参考答案和解析
正确答案:临床特点为：
（1）多数呈常染色体显性遗传，但临床表现不尽相同，还有相当部分病例为散发性。
（2）皮肤损害最具有特征意义，表现为：
皮脂腺瘤：88%-96%的病人有面部皮脂腺瘤。
鲤鱼皮斑：15%-20%病人出现。
甲下纤维瘤：又称Koenen肿瘤，见于13%的病人，有时为本病惟一皮肤损害。
无色素斑：又称叶状白斑，7%的病人有之。
牛奶咖啡斑：有时还可伴发神经纤维瘤。
（3）癫痫。
（4）智力减退55%的病人有不同程度的智力减退。
（5）精神症状。
（6）其他神经症状可表现为一侧或两侧肢体肌张力减退或增高，腱反射亢进，单瘫、偏瘫、截瘫、共济失调等。
（1）多数呈常染色体显性遗传，但临床表现不尽相同，还有相当部分病例为散发性。
（2）皮肤损害最具有特征意义，表现为：
皮脂腺瘤：88%-96%的病人有面部皮脂腺瘤。
鲤鱼皮斑：15%-20%病人出现。
甲下纤维瘤：又称Koenen肿瘤，见于13%的病人，有时为本病惟一皮肤损害。
无色素斑：又称叶状白斑，7%的病人有之。
牛奶咖啡斑：有时还可伴发神经纤维瘤。
（3）癫痫。
（4）智力减退55%的病人有不同程度的智力减退。
（5）精神症状。
（6）其他神经症状可表现为一侧或两侧肢体肌张力减退或增高，腱反射亢进，单瘫、偏瘫、截瘫、共济失调等。
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第1题：
早期临床特点是什么？
一般早期多无明显症状，但来自有特定功能的器官或组织可有明显症状，如肾上腺髓质早期出现高血压，胰岛细胞肿瘤伴存低血糖
最常见的症状：咳嗽、咯血（痰中带血）、胸痛、发热
略 -
第2题：
组织学耳硬化症与临床耳硬化症的主要区别在于前者无症状。
正确答案:正确 -
第3题：
结节性红斑临床特点是什么？
正确答案:好发于双胫前，有前驱症状，对称性红斑，有压痛。 -
第4题：
结节性硬化症的特征面容是_________。
正确答案:面部皮脂腺瘤 -
第5题：
下面哪项不是结节性硬化症的临床特征（）
- A、癫痫发作
- B、出生时可见皮肤牛奶咖啡斑
- C、男女之比为2∶1
- D、智能减退
- E、面部皮肤血管痣
正确答案:B -
第6题：
简述色素性绒毛结节性滑膜炎的病理特征与临床特点。
正确答案:病理特征：病变在关节、腱鞘。滑膜囊中的滑膜组织有滑膜被覆上皮及滑膜结缔组织于间质内弥漫性增生，形成大量黄棕色绒毛结节。
临床特点：本病多见于年轻成人，很少发生于中年以后，男多于女。发病以膝、肘关节最多见，其次为髋、踝、腕、肩等关节。多数只侵及单关节，极少多关节受累。主要症状为关节肿胀和疼痛。早期症状轻微和隐匿，可历时数年，甚至十几年。关节活动受限制，活动时有磨擦响声或交锁现象。由于关节腔内积液或出血，致使关节明显肿胀和剧痛。关节穿刺可吸出较多的血性或黄褐色液体，抽吸后症状可缓解。 -
第7题：
结节性硬化症的患者中癫痫发生率为（）
- A、15%～20%
- B、25%～30%
- C、30%～50%
- D、60%～70%
- E、70%～90%
正确答案:E -
第8题：
婴儿痉挛症的临床特点是什么?
正确答案: 1岁前发病，3～7个月为发病高峰，表现整体性肌阵挛发作，智力低下，EEG高峰节律紊乱；病因多样，一般预后不良。 -
第9题：
问答题良性小动脉性肾硬化症有哪些临床表现?治疗原则是什么?正确答案： 良性小动脉性肾硬化症的临床表现主要有肾小管浓缩功能障碍表现(夜尿多、低比重及低渗透压尿)，发生肾小球缺血病变后，出现轻度蛋白尿、少量红细胞及管型，肾小球功能渐进受损(内生肌酐清除率下降，而后血清肌酐增高)，并逐渐进展至终末期肾衰竭。同时常伴有高血压眼底病变及心、脑并发症。其治疗原则是重在预防，积极控制治疗高血压是关键，如果肾功能已减退，则按慢性肾衰竭处理。解析： 暂无解析 -
第10题：
问答题结节性红斑临床特点是什么？正确答案： 好发于双胫前，有前驱症状，对称性红斑，有压痛。解析： 暂无解析 -
第11题：
单选题下面哪项不是结节性硬化症的临床特征（）A癫痫发作
B出生时可见皮肤牛奶咖啡斑
C男女之比为2∶1
D智能减退
E面部皮肤血管痣
正确答案： B解析： 暂无解析 -
第12题：
结节性硬化症的临床表现不包括（ ）
- A、皮肤牛奶咖啡斑
- B、烛泪征
- C、角膜K—F环
- D、神经纤维瘤
- E、青光眼
正确答案:C,E -
第13题：
何谓痛风？其临床特点是什么？
正确答案: 痛风是一组长期嘌呤代谢紊乱，血尿酸增高的异质性疾病。
其临床特点为：高尿酸血症、尿酸盐结晶、沉积及由此所致的特征性急性关节炎、痛风石，严重者关节畸形及功能障碍。常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石。 -
第14题：
结节性硬化症的临床表现可有（ ）
- A、面部皮脂腺瘤
- B、癫痫
- C、智能减退
- D、肾肿瘤和囊肿
- E、皮肤牛奶咖啡斑
正确答案:A,B,C,D,E -
第15题：
Burkitt淋巴瘤的镜下特点及临床特点是什么?
正确答案: 镜下特点是：弥漫性的中等大小淋巴样细胞浸润，分裂象明显增多。瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成所谓满天星图像。
临床特点是：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于頜骨、颅骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统，形成巨大的包块。一般不累及淋巴结，白血病像少见。临床过程是高度侵袭性的，但病人对于大剂量化疗反应好，部分病人可治愈。 -
第16题：
恶性小动脉性肾硬化症有哪些临床表现?治疗原则是什么?
正确答案: 恶性小动脉性肾硬化症是恶性高血压引起的肾损害，其主要临床表现除了恶性高血压的表现(舒张压持续≥130mmHg，并有头痛、视力模糊、眼底出血、渗出和乳头水肿)外有血尿、蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿，肾功能进行性恶化，常于发病数周至数月后出现少尿，进入终末期肾衰竭。其治疗原则是及时控制严重高血压，防止威胁生命的心、脑、肾并发症发生是救治关键；如已出现肾衰竭，则应及时进行透析治疗。 -
第17题：
长期接触砷剂或日光曝晒可引起（）
- A、日光角化病
- B、黏膜白斑
- C、Bowen病
- D、结节性硬化症
正确答案:A -
第18题：
结节性硬化症的癫痫发生率是（）
- A、30%～50%
- B、40%～60%
- C、50%～70%
- D、60%～80%
- E、80%～90%
正确答案:E -
第19题：
脑脊液漏的临床特点是什么？
正确答案:脑脊液漏是由于开放性颅骨骨折同时撕裂硬脑膜与蛛网膜所致，发生在颅底骨折时。其临床特点是：
（1）自鼻孔或外耳道流出血液（但不凝）或血性液体；慢性期亦可为透明清亮液体（液体中含有葡萄糖）。（2）有相应部位（前或中颅窝）颅底骨折。
（3）伴有软组织损伤。
（4）脑脊液流失量过大时，可引起低颅压综合征，表现为低颅压性头痛，平卧时头痛缓解，坐位或立位时头部胀痛及恶心呕吐。有的病人可同时伴耳鸣、轻度眩晕（由于迷路压同时降低引起）。 -
第20题：
多选题结节性硬化症的临床表现不包括（ ）A皮肤牛奶咖啡斑
B烛泪征
C角膜K—F环
D神经纤维瘤
E青光眼
正确答案： A,D解析： 暂无解析 -
第21题：
填空题结节性硬化症的特征面容是_________。正确答案： 面部皮脂腺瘤解析： 暂无解析 -
第22题：
配伍题临床肾病（）。|对肾功能影响最大的病理改变（）。|糖尿病肾病Ⅲ期（）。|高度特异性的糖尿病肾病病理改变（）。A结节性肾小球硬化症
B弥漫性肾小球硬化症
C渗出性病变
D尿微量白蛋白排除率150μg／min
E尿蛋白总量1g/24h
正确答案： E,B,D,A解析： 暂无解析