肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？
题目
肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？
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第1题：
肝豆状核变性药物治疗首选青霉胺。
正确答案:错误 -
第2题：
肝豆状核变性常见首发症状为肝病，神经病理病变主要在___________，神经症状主要为________、_______、________。
正确答案:肝病；基底节区；锥体外系症状；肢体震颤；精细动作困难 -
第3题：
肝豆状核变性的病理学、生化学和临床特征是什么？
正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种全身多脏器疾病，主要累及肝、脑、角膜、肾脏等，其病理特征为各部位铜的异常沉积。
生化特点为血清铜蓝蛋白减少，胆道排铜障碍。是一种好发于青少年的常染色体阴性遗传、铜代谢障碍所引起的家族性病症。目前将WD基因定位于13号染色体长臂（13q14），未发现有遗传异质性。
临床特点为肝硬化、基底节变性、角膜色素环（K-F环）和肾脏损害。 -
第4题：
肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
正确答案:正确 -
第5题：
肝豆状核变性主要的临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。 -
第6题：
肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）
正确答案:正确 -
第7题：
问答题肝豆状核变性主要辅助检查是什么?正确答案： ①血清铜蓝蛋白显著降低。②血清铜降低；大多数患者24小时尿铜含量增加；绝大多数患者肝铜含量增高。③肝肾功能检查：肝功、肾功异常。④头颅CT及MRI：头颅CT上基底节低密度灶，头MRI可见基底节T1低信号和T2加权像上高信号。⑤基因诊断。解析： 暂无解析 -
第8题：
填空题肝豆状核变性引起组织病理改变的原因是_____中毒，其中毒的机制为________、________。正确答案： 铜,过量铜可抑制重要蛋白质的功能,过量铜具有氧化毒性作用解析： 暂无解析 -
第9题：
多选题Wilson病的主要病理改变包括（）。A豆状核变性
B齿状核变性
C角膜K-F环
D白瞳征
E小叶性肝硬化
正确答案： B,D解析： 暂无解析 -
第10题：
填空题肝豆状核变性常见首发症状为肝病，神经病理病变主要在___________，神经症状主要为________、_______、________。正确答案： 肝病,基底节区,锥体外系症状,肢体震颤,精细动作困难解析： 暂无解析 -
第11题：
肝豆状核变性引起组织病理改变的原因是_____中毒，其中毒的机制为________、________。
正确答案:铜；过量铜可抑制重要蛋白质的功能；过量铜具有氧化毒性作用 -
第12题：
肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？
正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低 -
第13题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。 -
第14题：
肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性的发病机制：肝脏合成铜蓝蛋白缺陷导致铜代谢障碍。肝豆状核变性的主要临床表现：神经系统锥体外系症状、肝脏受损、角膜色素环、其他多系统损伤。 -
第15题：
肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（ ）
- A、Waller变性
- B、肝硬化
- C、豆状核变性
- D、角膜绿色素沉着形成K-F环
- E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞
正确答案:A,B,C,D,E -
第16题：
填空题肝豆状核变性治疗基本原则为________、________、________。正确答案： 低铜饮食,药物减少铜的吸收,增加铜的排除解析： 暂无解析 -
第17题：
填空题肝豆状核变性治疗的常用药物是___________、___________。正确答案： 青霉胺,锌制剂解析： 暂无解析 -
第18题：
多选题肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（ ）AWaller变性
B肝硬化
C豆状核变性
D角膜绿色素沉着形成K-F环
EAlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞
正确答案： D,B解析： 暂无解析 -
第19题：
问答题肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？正确答案： 肝豆状核变性的发病机制：肝脏合成铜蓝蛋白缺陷导致铜代谢障碍。肝豆状核变性的主要临床表现：神经系统锥体外系症状、肝脏受损、角膜色素环、其他多系统损伤。解析： 暂无解析