阵发性睡眠性血红蛋白尿症（）。A、遗传性膜缺陷B、血红蛋白病C、获得性膜缺陷D、免疫因素E、物理因素

第1题：

第2题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

正确答案:是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。

第3题：

冷凝集素测定不增高的疾病是（）

• A、支原体肺炎
• B、传染性单核细胞增多症
• C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
• D、多发性骨髓痛
• E、疟疾

正确答案:C

第4题：

第5题：

第6题：

第7题：

第8题：

属于珠蛋白合成减少的贫血是（）

• A、血红蛋白E病
• B、口形红细胞增多症
• C、椭圆形细胞增多症
• D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
• E、遗传性球形细胞增多症

正确答案:A

第9题：

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?

正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：