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  • 第1题:

    试述慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床特点?


    正确答案: 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病也称慢性格林—巴利综合征。临床表现的特点有:①发病率低,仅占格林—巴利综合征中的1.4%~4.7%。②起病隐袭,无明确感染等诱因。③病情很长,为慢性进行性或慢性复发病程。④有感觉和运动均累及的多发性神经病的临床特点,四肢对称性下运动神经元性无力,远端明显;有手套袜套样感觉障碍,以深感觉障碍尤为明显。⑤呼吸肌麻痹、延髓麻痹极罕见,脑神经很少累及。⑥脑脊液有蛋白—细胞分离。⑦神经传导速度、F波潜伏期等电生理异常较急性格林—巴利综合征为严重。⑧周围神经病理上节段性脱髓鞘、髓鞘再生可同时并存。Schwann细胞再生,呈“洋葱头”样变化,炎性反应不明显。与急性格林—巴利综合征明显不同。⑨激素疗效肯定。这与急性格林—巴利综合征也有所不同。

  • 第2题:

    试述眼部钝挫伤所致白内障的临床特点。


    正确答案: 眼部钝挫伤时,瞳孔缘部虹膜色素上皮破裂脱落,附贴在晶状体前表面称Vossius环,相应的囊膜下出现混浊,可在数日后消失,或长期存在。当晶状体受到挫伤后,其纤维和缝合的结构受到破坏,液体向晶状体缝合间和板层流动,形成放射状混浊,可在伤后数小时或数周内发生,可被吸收或永久存在、受伤后,囊膜完整性受到影响,渗透性改变,可引起浅层皮质混浊,形成板层白内障。严重挫伤可致晶状体囊膜,尤其是后囊膜的破裂,房水进入晶状体内而致混浊,囊膜破口小时,可形成局限混浊,有时混浊可部分吸收,当破口大时,晶状体可在短期内完全混浊,钝挫伤还可引起前房出血、前房角后退、晶状体脱位、继发性青光眼等。

  • 第3题:

    简述点状白内障的临床特点?


    正确答案: 点状白内障晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊,发生在出生后或青少年期。常为双眼性、静止性,一般不影响视力。

  • 第4题:

    试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。


    正确答案:(1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血,常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积,常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2~3天,自行消失,有频发或偶然发作。易于感染,并发血栓或DIC等,20%患者可与再障相互转化,称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
    (2)实验室检验特点:①血象,呈正色素或低色素性贫血,网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常;②骨髓象,随病情变化不一;③特殊溶血检查,酸化血清甘油试验约有79%患者阳性;蔗糖溶血试验阳性;蛇毒因子溶血试验81%患者阳性;尿隐血试验阳性;尿含铁血黄素试验阳性。

  • 第5题:

    试述继发性肺结核病常见类型的病变特点及临床病理联系?


    正确答案: (1)局灶型肺结核:①位置和病灶数量肺尖下2~4cm处,一个或数个病变;②病变性质增生为主,也可为渗出和中央有干酪样坏死;③临床表现常无自觉症状;④转归病人免疫力低时可发展为浸润型肺结核,免疫力强时则纤维化、钙化而痊愈。
    (2)浸润型肺结核:①位置和病变数量肺尖或锁骨下区域;②性质以渗出为主,中央常有干酪样坏死;③临床表现常有结核中毒症状:低热、盗汗、咳嗽、咯血、痰中查出结核杆菌;④转归A.治愈;B.恶化成急性空洞,干酪样肺炎等;C.转变为慢性纤维空洞型肺结核。
    (3)慢性纤维空洞型肺结核:①位置和病变数量多在肺上叶,一个或多个;②性质厚壁空洞及肺内新旧不一、大小不等、类型不同的结核病灶;③临床表现咳嗽、咳痰、大咯血等;④转归A.窒息而死;B.肺心病;C.治愈—开放性愈合。
    (4)干酪样肺炎:①位置广泛,一个肺叶或几个肺叶;②性质大量浆液纤维蛋白性渗出及干酪样坏死;③临床表现危重;④转归预后差。
    (5)结核球:①位置肺上叶;②性质纤维包裹的干酪样坏死灶;③临床表现多无症状;④转归A.转为静止;B.恶化进展。

  • 第6题:

    试述体癣的临床特点。


    正确答案:体癣发生于除头皮、头发、掌跖、甲、腹股沟及臀缝等处以外的平滑皮肤上。皮损初起为红色丘疹、丘疱疹,继之形成有鳞屑的环状斑片,边缘不断向外扩展,呈堤状隆起,中央趋于消退,形成境界清楚的环状或多环状皮损。常伴瘙痒。

  • 第7题:

    问答题
    简述点状白内障的临床特点?

    正确答案: 点状白内障晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊,发生在出生后或青少年期。常为双眼性、静止性,一般不影响视力。
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    问答题
    试述糖尿病性白内障的发病机制及临床表现。

    正确答案: 糖尿病性白内障的发病机制晶状体的能量来自于房水中葡萄糖、晶状体糖代谢主要通过无氧酵解、在己糖激酶作用下,葡萄糖被转化为6一磷酸葡萄糖;而在醛糖还原酶和辅酶Ⅱ的作用下,葡萄糖被转化为山梨醇、正常情况下,晶状体内产生过多的山梨醇,但糖尿病时血糖增高,晶状体内葡萄糖增多,己糖激酶作用饱和,葡萄糖转化为6一磷酸葡萄糖受阻,此时醛糖还原酶的作用活化,葡萄糖转化为山梨醇、山梨醇不能透过晶状体囊膜,在晶状体内大量积聚,使晶状体内渗透压增加,吸收水分,纤维肿胀变性,导致混浊。
    糖尿病性白内障的临床表现糖尿病患者的年龄相关性自内障较多见,与无糖尿病的年龄相关性白内障相似,但发生较早,进展较快,容易成熟、真性糖尿病性白内障多发生于30岁以下。病情严重的幼年型糖尿病患者,常为双眼发病,进展迅速,晶状体可能在数天、数周或数月内全混浊,开始时,在前后囊下的皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状混浊,可伴有屈光变化,当血糖升高时,房水渗入晶状体内,使之更加变凸,形成近视、当血糖降低时,晶状体内水分渗出,晶状体变扁平,形成远视。
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    问答题
    试述继发性肺结核病常见类型的病变特点及临床病理联系?

    正确答案: (1)局灶型肺结核:①位置和病灶数量肺尖下2~4cm处,一个或数个病变;②病变性质增生为主,也可为渗出和中央有干酪样坏死;③临床表现常无自觉症状;④转归病人免疫力低时可发展为浸润型肺结核,免疫力强时则纤维化、钙化而痊愈。
    (2)浸润型肺结核:①位置和病变数量肺尖或锁骨下区域;②性质以渗出为主,中央常有干酪样坏死;③临床表现常有结核中毒症状:低热、盗汗、咳嗽、咯血、痰中查出结核杆菌;④转归A.治愈;B.恶化成急性空洞,干酪样肺炎等;C.转变为慢性纤维空洞型肺结核。
    (3)慢性纤维空洞型肺结核:①位置和病变数量多在肺上叶,一个或多个;②性质厚壁空洞及肺内新旧不一、大小不等、类型不同的结核病灶;③临床表现咳嗽、咳痰、大咯血等;④转归A.窒息而死;B.肺心病;C.治愈—开放性愈合。
    (4)干酪样肺炎:①位置广泛,一个肺叶或几个肺叶;②性质大量浆液纤维蛋白性渗出及干酪样坏死;③临床表现危重;④转归预后差。
    (5)结核球:①位置肺上叶;②性质纤维包裹的干酪样坏死灶;③临床表现多无症状;④转归A.转为静止;B.恶化进展。
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    临床上,白内障最常见的类型是()
    A

    先天性白内障

    B

    并发性白内障

    C

    代谢性白内障

    D

    老年性白内障


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    问答题
    试述眼部钝挫伤所致白内障的临床特点。

    正确答案: 眼部钝挫伤时,瞳孔缘部虹膜色素上皮破裂脱落,附贴在晶状体前表面称Vossius环,相应的囊膜下出现混浊,可在数日后消失,或长期存在。当晶状体受到挫伤后,其纤维和缝合的结构受到破坏,液体向晶状体缝合间和板层流动,形成放射状混浊,可在伤后数小时或数周内发生,可被吸收或永久存在、受伤后,囊膜完整性受到影响,渗透性改变,可引起浅层皮质混浊,形成板层白内障。严重挫伤可致晶状体囊膜,尤其是后囊膜的破裂,房水进入晶状体内而致混浊,囊膜破口小时,可形成局限混浊,有时混浊可部分吸收,当破口大时,晶状体可在短期内完全混浊,钝挫伤还可引起前房出血、前房角后退、晶状体脱位、继发性青光眼等。
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    问答题
    试述并发性白内障的临床特点。

    正确答案: 并发性白内障患者有原发病的表现,常为单眼,由眼前段疾病引起的多由前皮质开始,由眼后段疾病引起的患者,则先于晶状体后极部囊膜及囊膜下皮质出现颗粒状灰黄色混浊,并有较多空泡形成,逐渐向晶状体核中心部及周边部扩展,呈放射状,形成玫瑰花样混浊,继之向前皮质蔓延,逐渐使晶状体全混浊,以后水分吸收,囊膜增厚,晶状体皱缩,并有钙化等变化,由青光眼引起者,多由前皮质和开始,高度近视多并发核性白内障。
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    试述后发性白内障的发病机制。


    正确答案: 在白内障囊外摘除术后或外伤性自内障部分皮质吸收后,囊膜下残留的晶状体上皮细胞可持续增生,形成Elschnig珠样小体,这些上皮细胞可发生肌成纤维细胞样分化及收缩,使晶状体后囊膜产生皱褶,残留的部分皮质可加重混浊,导致视物变形和视力下降。

  • 第14题:

    试述年龄相关性皮质性白内障临床特点。


    正确答案: 年龄相关性皮质性白内障的临床特点
    (1)初发期裂隙灯下能见到晶状体皮质内出现空泡、水裂和板层分离、空泡为圆形透明小泡,位于前后皮质中央部或晶状体缝附近、水裂的形态不一,从周边向中央逐渐扩大。板层分离多在皮质深层,呈羽毛状、楔形混浊常见,位于前后皮质,尖端向着晶状体中心,基底位于赤道部。这些混浊在赤道部汇合,形成轮幅状,或在某一象限融合成片状混浊、散瞳后,应用检眼镜彻照法,可在眼底红光反射中看到轮幅状混浊的阴影、此时瞳孔区的晶状体未累及,一般不影响视力。晶状体混浊发展缓慢,可经数年才进人下一期。
    (2)膨胀期又称未熟期、晶状体混浊继续加重时,渗透压改变,在短期内有较多水分积聚,晶状体急剧肿胀,体积变大,将虹膜向前推移,前房变浅,可诱发急性闭角型青光眼、晶状体呈不均匀的灰白色混浊,在裂隙灯下仍可看到皮质内的空泡、水裂和板层分离、视力明显减退,眼底难以看清。
    (3)成熟期经膨胀期后,晶状体内水分和分解产物从囊膜逸出,晶状体又恢复到原来体积,前房深度恢复正常、晶状体逐渐全部混浊、患眼视力降至眼前手动或光感、眼底不能窥入。
    (4)过熟期如果成熟期持续时间过长,经数年后晶状体内水分继续丢失,体积缩小,囊膜皱缩,出现不规则的白色斑点及胆固醇结晶,前房加深,虹膜震颤、晶状体纤维分解液化,呈乳白色,棕黄色的晶状体核沉于囊袋下方,可随体位变化而移动,上方前房进一步加深,称为Morgagnian白内障、当晶状体核下沉后,视力可突然提高、过熟期白内障囊膜变性,通透性增加或出现细小的破裂。当液化的皮质漏出时,可发生晶状体诱发的葡萄膜炎。长期存在于房水中的晶状体皮质可沉积于前房角;也可被巨噬细胞吞噬,堵塞前房角,引起继发性青光眼,称为晶状体溶解性青光眼、当患眼受到剧烈震动时,可使晶状体囊膜破裂,晶状体核脱人前房或玻璃体内,引起继发性青光眼、过熟期白内障的晶状体悬韧带发生退行性改变,容易发生晶状体脱位。

  • 第15题:

    试述糖尿病性白内障的发病机制及临床表现。


    正确答案: 糖尿病性白内障的发病机制晶状体的能量来自于房水中葡萄糖、晶状体糖代谢主要通过无氧酵解、在己糖激酶作用下,葡萄糖被转化为6一磷酸葡萄糖;而在醛糖还原酶和辅酶Ⅱ的作用下,葡萄糖被转化为山梨醇、正常情况下,晶状体内产生过多的山梨醇,但糖尿病时血糖增高,晶状体内葡萄糖增多,己糖激酶作用饱和,葡萄糖转化为6一磷酸葡萄糖受阻,此时醛糖还原酶的作用活化,葡萄糖转化为山梨醇、山梨醇不能透过晶状体囊膜,在晶状体内大量积聚,使晶状体内渗透压增加,吸收水分,纤维肿胀变性,导致混浊。
    糖尿病性白内障的临床表现糖尿病患者的年龄相关性自内障较多见,与无糖尿病的年龄相关性白内障相似,但发生较早,进展较快,容易成熟、真性糖尿病性白内障多发生于30岁以下。病情严重的幼年型糖尿病患者,常为双眼发病,进展迅速,晶状体可能在数天、数周或数月内全混浊,开始时,在前后囊下的皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状混浊,可伴有屈光变化,当血糖升高时,房水渗入晶状体内,使之更加变凸,形成近视、当血糖降低时,晶状体内水分渗出,晶状体变扁平,形成远视。

  • 第16题:

    试述原发性甲状旁腺功能亢进的临床特点。


    正确答案:原发性甲状旁腺功能亢进小儿不常见,往往在10岁后发病,因腺瘤或增生引起,亦可为家族遗传性疾病,家族中成人受侵犯较多,但可有1/3儿童受累,某些症状不明显,需经详细检查才能发现。如同时伴有胰岛、胃泌素瘤及垂体腺瘤,则称为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型的卓艾综合征(Zollinger-Ellisonsyndrome)。另一些家族中可伴有甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,称为多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型的Sipple综合征。以上两综合征均属常染色体显性遗传。
    尚有一类家族遗传性甲状旁腺功能亢进是由腺体Clearcell增生所致,为常染色体隐性遗传,多在婴儿期发病,病势凶险,进展迅速,不及时诊治可造成死亡。女性2~4倍于男性,可见于新生儿,但以老年人多见,自开展血钙筛查以来发现较多病例。
    轻者可无症状,常见症状有:
    (1)高血钙神经肌肉应激性降低,胃肠蠕动减慢,肌张力低下,纳呆,便秘,体重减轻;重者恶心,呕吐,腹痛较突出,可合并胰腺炎,胃溃疡病,精神不振,嗜睡,心动过缓与心律失常,甚至可有精神错乱发生,或记忆力与智力减退,角膜可见到钙化,眼结合膜有钙化颗粒。
    (2)泌尿系症状:多饮多尿,肾结石可有绞痛、血尿,继发感染时可有脓尿,晚期肾钙化后影响肾功能,可致尿闭、肾衰竭、高血压。
    (3)骨骼软化:早期可无症状,严重者可致全身骨质脱钙,可有骨痛或压痛,骨折或骨畸形,可卧床不起。骨髓被纤维结缔组织充填而产生继发性贫血。新生儿甲状旁腺功能亢进可有肌张力低下、哭声低下、喂养困难、便秘、呼吸困难等。甲状旁腺危象重症甲状旁腺功能亢进由于血钙过高,在受刺激应激后可出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、脱水、虚脱、嗜睡,甚至昏迷。血钙>4mmol/L(16mg/dl),BUN升高,由于呕吐可伴有低钾低氯性碱中毒、低血镁、心脏传导阻滞等。实验室检查发现高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷、PTH增高,尿cAMP增多等,X线骨片骨膜下皮质吸收、纤维囊性骨炎、颅骨虫蛀样改变等。

  • 第17题:

    临床上,白内障最常见的类型是()

    • A、先天性白内障
    • B、并发性白内障
    • C、代谢性白内障
    • D、老年性白内障

    正确答案:D

  • 第18题:

    问答题
    试述慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床特点?

    正确答案: 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病也称慢性格林—巴利综合征。临床表现的特点有:①发病率低,仅占格林—巴利综合征中的1.4%~4.7%。②起病隐袭,无明确感染等诱因。③病情很长,为慢性进行性或慢性复发病程。④有感觉和运动均累及的多发性神经病的临床特点,四肢对称性下运动神经元性无力,远端明显;有手套袜套样感觉障碍,以深感觉障碍尤为明显。⑤呼吸肌麻痹、延髓麻痹极罕见,脑神经很少累及。⑥脑脊液有蛋白—细胞分离。⑦神经传导速度、F波潜伏期等电生理异常较急性格林—巴利综合征为严重。⑧周围神经病理上节段性脱髓鞘、髓鞘再生可同时并存。Schwann细胞再生,呈“洋葱头”样变化,炎性反应不明显。与急性格林—巴利综合征明显不同。⑨激素疗效肯定。这与急性格林—巴利综合征也有所不同。
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    问答题
    试述后发性白内障的发病机制。

    正确答案: 在白内障囊外摘除术后或外伤性自内障部分皮质吸收后,囊膜下残留的晶状体上皮细胞可持续增生,形成Elschnig珠样小体,这些上皮细胞可发生肌成纤维细胞样分化及收缩,使晶状体后囊膜产生皱褶,残留的部分皮质可加重混浊,导致视物变形和视力下降。
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    问答题
    试述年龄相关性皮质性白内障临床特点。

    正确答案: 年龄相关性皮质性白内障的临床特点
    (1)初发期裂隙灯下能见到晶状体皮质内出现空泡、水裂和板层分离、空泡为圆形透明小泡,位于前后皮质中央部或晶状体缝附近、水裂的形态不一,从周边向中央逐渐扩大。板层分离多在皮质深层,呈羽毛状、楔形混浊常见,位于前后皮质,尖端向着晶状体中心,基底位于赤道部。这些混浊在赤道部汇合,形成轮幅状,或在某一象限融合成片状混浊、散瞳后,应用检眼镜彻照法,可在眼底红光反射中看到轮幅状混浊的阴影、此时瞳孔区的晶状体未累及,一般不影响视力。晶状体混浊发展缓慢,可经数年才进人下一期。
    (2)膨胀期又称未熟期、晶状体混浊继续加重时,渗透压改变,在短期内有较多水分积聚,晶状体急剧肿胀,体积变大,将虹膜向前推移,前房变浅,可诱发急性闭角型青光眼、晶状体呈不均匀的灰白色混浊,在裂隙灯下仍可看到皮质内的空泡、水裂和板层分离、视力明显减退,眼底难以看清。
    (3)成熟期经膨胀期后,晶状体内水分和分解产物从囊膜逸出,晶状体又恢复到原来体积,前房深度恢复正常、晶状体逐渐全部混浊、患眼视力降至眼前手动或光感、眼底不能窥入。
    (4)过熟期如果成熟期持续时间过长,经数年后晶状体内水分继续丢失,体积缩小,囊膜皱缩,出现不规则的白色斑点及胆固醇结晶,前房加深,虹膜震颤、晶状体纤维分解液化,呈乳白色,棕黄色的晶状体核沉于囊袋下方,可随体位变化而移动,上方前房进一步加深,称为Morgagnian白内障、当晶状体核下沉后,视力可突然提高、过熟期白内障囊膜变性,通透性增加或出现细小的破裂。当液化的皮质漏出时,可发生晶状体诱发的葡萄膜炎。长期存在于房水中的晶状体皮质可沉积于前房角;也可被巨噬细胞吞噬,堵塞前房角,引起继发性青光眼,称为晶状体溶解性青光眼、当患眼受到剧烈震动时,可使晶状体囊膜破裂,晶状体核脱人前房或玻璃体内,引起继发性青光眼、过熟期白内障的晶状体悬韧带发生退行性改变,容易发生晶状体脱位。
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    问答题
    试述绕核性白内障的临床特点。

    正确答案: 绕核性白内障是儿童最常见的白内障。因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致,可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关,为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围层间,因此又称板层白内障。有时在此层混浊之外,又有一层或数层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后,称为“骑子”。常为双眼发生,静止性、视力可明显减退。
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    问答题
    试述原发性甲状旁腺功能亢进的临床特点。

    正确答案: 原发性甲状旁腺功能亢进小儿不常见,往往在10岁后发病,因腺瘤或增生引起,亦可为家族遗传性疾病,家族中成人受侵犯较多,但可有1/3儿童受累,某些症状不明显,需经详细检查才能发现。如同时伴有胰岛、胃泌素瘤及垂体腺瘤,则称为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型的卓艾综合征(Zollinger-Ellisonsyndrome)。另一些家族中可伴有甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,称为多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型的Sipple综合征。以上两综合征均属常染色体显性遗传。
    尚有一类家族遗传性甲状旁腺功能亢进是由腺体Clearcell增生所致,为常染色体隐性遗传,多在婴儿期发病,病势凶险,进展迅速,不及时诊治可造成死亡。女性2~4倍于男性,可见于新生儿,但以老年人多见,自开展血钙筛查以来发现较多病例。
    轻者可无症状,常见症状有:
    (1)高血钙神经肌肉应激性降低,胃肠蠕动减慢,肌张力低下,纳呆,便秘,体重减轻;重者恶心,呕吐,腹痛较突出,可合并胰腺炎,胃溃疡病,精神不振,嗜睡,心动过缓与心律失常,甚至可有精神错乱发生,或记忆力与智力减退,角膜可见到钙化,眼结合膜有钙化颗粒。
    (2)泌尿系症状:多饮多尿,肾结石可有绞痛、血尿,继发感染时可有脓尿,晚期肾钙化后影响肾功能,可致尿闭、肾衰竭、高血压。
    (3)骨骼软化:早期可无症状,严重者可致全身骨质脱钙,可有骨痛或压痛,骨折或骨畸形,可卧床不起。骨髓被纤维结缔组织充填而产生继发性贫血。新生儿甲状旁腺功能亢进可有肌张力低下、哭声低下、喂养困难、便秘、呼吸困难等。甲状旁腺危象重症甲状旁腺功能亢进由于血钙过高,在受刺激应激后可出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、脱水、虚脱、嗜睡,甚至昏迷。血钙>4mmol/L(16mg/dl),BUN升高,由于呕吐可伴有低钾低氯性碱中毒、低血镁、心脏传导阻滞等。实验室检查发现高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷、PTH增高,尿cAMP增多等,X线骨片骨膜下皮质吸收、纤维囊性骨炎、颅骨虫蛀样改变等。
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    问答题
    试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。

    正确答案: (1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血,常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积,常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2~3天,自行消失,有频发或偶然发作。易于感染,并发血栓或DIC等,20%患者可与再障相互转化,称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
    (2)实验室检验特点:①血象,呈正色素或低色素性贫血,网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常;②骨髓象,随病情变化不一;③特殊溶血检查,酸化血清甘油试验约有79%患者阳性;蔗糖溶血试验阳性;蛇毒因子溶血试验81%患者阳性;尿隐血试验阳性;尿含铁血黄素试验阳性。
    解析: 暂无解析