血友病是一组遗传性因子___________和_______基因改变导致激活_________的功能障碍所引起的一组出血性疾病，其遗传方式为___________________。

题目

血友病是一组遗传性因子___________和_______基因改变导致激活_________的功能障碍所引起的一组出血性疾病，其遗传方式为___________________。

相似考题

1. 临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是A、血友病B、血管性血友病C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D、DICE、依K因子缺乏

2.血友病排除试验显示，BT和vWF:Ag正常，可以排除A.因子抑制物B.遗传性纤维蛋白原缺陷症C.血管性血友病D.遗传性因子Ⅻ缺乏症E.血小板减少性紫癜

3.由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是A．血友病B．血管性血友病C．遗传性Ⅻ因子缺乏症D．DICE．依K因子缺乏症

4. 血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是A、血友病B、血管性血友病C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D、DICE、依K因子缺乏

参考答案和解析
正确答案:因子Ⅷ；因子Ⅸ；凝血酶原酶；性连锁隐性遗传
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  • 第1题：

    遗传性出血病的治疗，一般的止血药物无效，凝血因子制剂的替代治疗可以起到显著的疗效。血友病A首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ

    B、基因重组的凝血因子Ⅸ

    C、凝血酶原复合物

    D、纤维蛋白原

    E、冷沉淀

    血友病B首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ

    B、基因重组的凝血因子Ⅸ

    C、凝血酶原复合物

    D、纤维蛋白原

    E、冷沉淀

    XⅢ因子缺乏症首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ

    B、基因重组的凝血因子Ⅸ

    C、凝血酶原复合物

    D、纤维蛋白原

    E、冷沉淀


    参考答案：问题 1 答案：A


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：E

  • 第2题：

    关于血友病，下列说法错误的是

    A、血友病乙型缺乏凝血因子Ⅸ
    B、甲、乙两型血友病均是伴隐性遗传性疾病
    C、女性发病，男性传递致病基因
    D、反复关节腔出血后可留有后遗症
    E、血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ

    答案：C
    解析：
    血友病为遗传性疾病，绝大多数情况下只有男性患病，女性作为缺陷基因携带者。

  • 第3题：

    甲型血友病的基因缺陷是（）

    A凝血因子Ⅷ基因片段缺失，点突变或插入

    B凝血因子Ⅸ基因片段缺失，点突变或插入

    CPAH的严重缺乏

    DCK的水平升高

    E凝血因子X基因片段缺失


    A
    略

  • 第4题：

    单选题
    临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）
    A

    血友病

    B

    血管性血友病

    C

    遗传性ⅩⅢ因子缺乏症

    D

    DIC

    E

    依K因子缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病乙缺乏的是（　　）。
    A

    凝血因子Ⅴ

    B

    凝血因子Ⅷ

    C

    凝血因子Ⅸ

    D

    凝血因子Ⅺ

    E

    凝血因子Ⅻ


    正确答案： D
    解析：
    血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：①血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分）缺乏症；③血友病丙。即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质）缺乏症。临床以血友病甲最常见，血友病乙次之。其共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间出血。

  • 第6题：

    配伍题
    临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）|由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是（）|血小板减少、FT延长、D-二聚体明显升高的是（）|遗传方式为性连锁隐性遗传的是（）
    A

    血友病

    B

    血管性血友病

    C

    遗传性Ⅻ因子缺乏症

    D

    DIC

    E

    依K因子缺乏症


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    关于血友病，下列说法错误的是

    A、血友病A缺乏凝血因子Ⅷ

    B、血友病B缺乏凝血因子Ⅸ

    C、A、B两型血友病均是半隐性遗传性疾病

    D、女性发病，男性传递致病基因

    E、反复关节腔出血后可留有后遗症


    参考答案：D

  • 第8题：

    血友病排除试验显示，BT和vWF：Ag正常，可以排除

    A:因子抑制物
    B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
    C:血管性血友病
    D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
    E:血小板减少性紫癜

    答案：C
    解析：
    血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子缺乏症需要APTT、PT、因子定性试验以及因子亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。

  • 第9题：

    填空题
    血友病是一组遗传性因子___________和_______基因改变导致激活_________的功能障碍所引起的一组出血性疾病，其遗传方式为___________________。

    正确答案： 因子Ⅷ,因子Ⅸ,凝血酶原酶,性连锁隐性遗传
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    甲型血友病的基因缺陷是（）
    A

    凝血因子Ⅷ基因片段缺失，点突变或插入

    B

    凝血因子Ⅸ基因片段缺失，点突变或插入

    C

    PAH的严重缺乏

    D

    CK的水平升高

    E

    凝血因子X基因片段缺失


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    关于血友病，下列说法错误的是（）。
    A

    血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ

    B

    血友病乙型缺乏凝血因子Ⅸ

    C

    甲、乙两型血友病均是伴隐性遗传性疾病

    D

    女性发病，男性传递致病基因

    E

    反复关节腔出血后可留有后遗症


    正确答案： D
    解析： 其遗传基因位于X染色体上，男性发病，女性传递。可分为：血友病甲型、血友病乙型和因子Ⅺ缺乏症（曾称血友病丙）型，前两者为性连锁隐性遗传，分别缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ，后者为常染色体不完全隐性遗传。反复关节腔出血后可留有后遗症。故本题选D。避错：血友病是一组半隐性遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：①血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶缺乏症；③血友病丙，即因子Ⅺ或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲较多见。血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传。由女性传递，男性发病。血友病丙属常染色体显性或不完全性隐性遗传，两性均可发病或传递疾病。故本题选择D项。

  • 第12题：

    配伍题
    血友病A为（）|血友病B为（）|遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    多基因遗传病

    C

    X连锁隐性遗传

    D

    X连锁显性遗传

    E

    染色体畸变遗传病


    正确答案： C,D
    解析： 1.血友病A、B均为X连锁隐性遗传疾病。3.遗传性Ⅺ因子缺乏是罕见的血友病，属常染色体隐性遗传。

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