某患者诊断为（G-6-PD）缺乏症伴血管内溶血。下列哪项不是该患者的特异性实验室检查（）A、尿含铁血黄素（Rous）试验（+）B、高铁血红蛋白血症C、网织红细胞升高D、血浆结合珠蛋白降低E、血浆内游离血红蛋白升高

第1题：

第2题：

第3题：

男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×10¹²/L，血红蛋白58g/L，白细胞3.0×10⁹/L，血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血（）

• A、G-6-PD缺乏症
• B、疟疾
• C、PNH
• D、自身免疫性溶血性贫血
• E、阵发性冷性血红蛋白尿

正确答案:D

第4题：

某患者诊断为（G-6-PD）缺乏症伴血管内溶血。下列哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

• A、尿含铁血黄素（Rous）试验（+）
• B、高铁血红蛋白血症
• C、网织红细胞升高
• D、血浆结合珠蛋白降低
• E、血浆内游离血红蛋白升高

正确答案:C

第5题：

G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率___，加_______和___都可以纠正；丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显______，加_____不能纠正，加____可以纠正。

正确答案:增加；葡萄糖；ATP；增加；葡萄糖；ATP

第6题：

除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血（）

• A、G-6-PD缺乏症
• B、疟疾
• C、PNH
• D、自身免疫性溶血性贫血
• E、阵发性冷性血红蛋白尿

正确答案:D

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

属血管内溶血的疾病有（）

• A、微血管病性溶血
• B、G-6-PD缺乏症
• C、PNH
• D、遗传性球形细胞增多症
• E、血红蛋白病

正确答案:A,B,C

第11题：

下列哪些不是血管内溶血的疾病（　）

• A、遗传性球形红细胞增多症
• B、微血管病性溶血
• C、血红蛋白病
• D、G-6-PD缺乏症
• E、迟发性溶血性输血反应

正确答案:A,C,E

第12题：

简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。

正确答案: G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用，能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质，能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性，使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害，起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下，还可将代谢产物H2O2水解成水，起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时，NADPH生成减少，在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时，血红蛋白氧化损伤的结果，导致高铁血红蛋白及包涵体形成，红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，红细胞膜的流动性和变形性的改变，使红细胞生存期缩短而发生溶血。

第13题：

男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g／L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G6PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

• A、尿含铁血黄素（即Rous）试验（+）
• B、高铁血红蛋白血症
• C、网织红细胞升高
• D、血浆结合珠蛋白降低
• E、血浆内游离血红蛋白升高

正确答案:C

第14题：

第15题：

第16题：