单选题下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）A 血浆中极长链脂肪酸异常降低B 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩C 为线粒体病D 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高E 系有机酸病

题目
单选题
下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）
A

血浆中极长链脂肪酸异常降低

B

中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩

C

为线粒体病

D

脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高

E

系有机酸病

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1.以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()A.主要遗传方式为常染色体隐性遗传B.血中极长链脂肪酸异常降低C.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良D.属于线粒体病E.脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高

2.肾上腺脑白质营养不良的病理特点为A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良D、肾上腺皮质萎缩或发育不良E、中枢神经进行性脱髓鞘

3.下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高 B、系有机酸病 C、血浆中极长链脂肪酸异常降低 D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或）肾上腺皮质萎缩 E、为线粒体病

4.有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)的鉴别叙述不正确的是A、肾上腺脑白质营养不良(ALD)呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病B、两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现C、ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮肤青铜色变D、ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常E、ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCFA)含量升高

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  • 第1题：

    下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

    A.为线粒体病
    B.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
    C.中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
    D.系有机酸病
    E.血浆中极长链脂肪酸异常降低

    答案：C
    解析：

  • 第2题：

    肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

    A.肾上腺皮质萎缩或发育不良
    B.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
    C.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    D.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    E.中枢神经进行性脱髓鞘

    答案：B
    解析：

  • 第3题：

    有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良（ALD）的鉴别叙述不正确的是（）

    • A、肾上腺脑白质营养不良（ALD.呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病
    • B、两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现
    • C、ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮肤青铜色变
    • D、ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常
    • E、E.ALD患者血中极长链脂肪酸（VLCF含量升高

    正确答案:D

  • 第4题：

    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

    • A、髓鞘蛋白编码基因缺陷
    • B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    • C、血浆中极长链脂肪酸异常增高
    • D、血浆中极长链脂肪酸异常降低
    • E、血浆中短链脂肪酸异常增高

    正确答案:C

  • 第5题：

    多选题
    肾上腺脑白质营养不良的病理表现为（）
    A

    脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸

    B

    肾上腺皮质萎缩

    C

    血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心

    D

    枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶

    E

    周围神经同时受累


    正确答案： D,A
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
    A

    髓鞘蛋白编码基因缺陷

    B

    β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

    C

    血浆中极长链脂肪酸异常增高

    D

    血浆中极长链脂肪酸异常降低

    E

    血浆中短链脂肪酸异常增高


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

    A.血浆中极长链脂肪酸异常增高
    B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    C.血浆中极长链脂肪酸异常降低
    D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    E.血浆中短链脂肪酸异常增高

    答案：A
    解析：

  • 第8题：

    肾上腺脑白质营养不良的患者体内哪种物质在细胞内异常堆积（）。

    • A、硫脂
    • B、胆碱
    • C、肌酸
    • D、长链脂肪酸
    • E、短链脂肪酸

    正确答案:D

  • 第9题：

    肾上腺脑白质营养不良的病理表现为（）

    • A、脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸
    • B、肾上腺皮质萎缩
    • C、血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心
    • D、枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶
    • E、周围神经同时受累

    正确答案:A,B,C,D

  • 第10题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良的患者体内哪种物质在细胞内异常堆积（）。
    A

    硫脂

    B

    胆碱

    C

    肌酸

    D

    长链脂肪酸

    E

    短链脂肪酸


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良（ALD）的鉴别叙述不正确的是（）
    A

    肾上腺脑白质营养不良（ALD.呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病

    B

    两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现

    C

    ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮肤青铜色变

    D

    ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常

    E

    E.ALD患者血中极长链脂肪酸（VLCF含量升高


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）
    A

    髓鞘蛋白编码基因缺陷

    B

    β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

    C

    中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

    D

    肾上腺皮质萎缩或发育不良

    E

    中枢神经进行性脱髓鞘


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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