单选题男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）A 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D 短链脂肪酸积聚E 糖酵解和丙酮酸分解障碍
题目
单选题
男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D
短链脂肪酸积聚
E
糖酵解和丙酮酸分解障碍
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参考答案和解析
正确答案：
A
解析：
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