单选题患儿出生后1个月，频繁出现躯体和肢体的强直性发作。如图所示，脑电图呈现清醒和睡眠期反复出现放电暴发和背景活动抑制的特征，头颅MRI提示偏侧巨脑回略形。最可能诊断是（　　）。A 早发性肌阵挛脑病B 大田原综合征C Dravet综合征D Wset综合征E LGS

题目
单选题
患儿出生后1个月，频繁出现躯体和肢体的强直性发作。如图所示，脑电图呈现清醒和睡眠期反复出现放电暴发和背景活动抑制的特征，头颅MRI提示偏侧巨脑回略形。最可能诊断是（　　）。
A

早发性肌阵挛脑病

B

大田原综合征

C

Dravet综合征

D

Wset综合征

E

LGS

相似考题

1.以下癫痫综合征如未经治疗EEG均有特征性的发作间期放电?()A、婴儿早期肌阵挛脑病B、大田原综合征C、West综合征D、前面3项都是E、前面3项都不是

2.关于Dravet综合征的脑电图特征描述，错误的是( )。A、随着病程进展，脑电图从正常逐步发展到严重异常B、部分脑电呈现光阵发性反应C、背景活动逐渐减慢，以theta和delta活动为主D、阵发性的多棘波或者棘慢波逐步增多E、偏侧半球癫痫放电

3.脑电图最常出现广泛性棘波节律的癫痫综合征是( )。A、青少年肌阵挛癫痫B、Dravet综合征C、儿童失神癫痫D、进行性肌阵挛癫痫E、Lennox-Gastaut综合征

4.患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是A.癫痫阵挛发作B.癫痫肌阵挛发作C.睡眠肌阵挛D.抽动秽语综合征E.婴儿痉挛症

更多“单选题患儿出生后1个月，频繁出现躯体和肢体的强直性发作。如图所示，脑电图呈现清醒和睡眠期反复出现放电暴发和背景活动抑制的特征，头颅MRI提示偏侧巨脑回略形。最可能诊断是（　　）。A 早发性肌阵挛脑病B 大田原综合征C Dravet综合征D Wset综合征E LGS”相关问题

  • 第1题：

    患儿男，9岁，因“发作性四肢对称强直伴躯体前倾5年”来诊。每次发作持续10 s左右缓解。出生后有窒息，生长发育迟滞。其发作期的脑电图表现最可能是A、1.0~2.5 Hz的全面性棘慢波复合节律

    B、3 Hz的全面性棘慢波复合节律

    C、快（8~10 Hz左右）棘波节律

    D、一侧额部起源的节律性活动

    E、高度失律

    患儿同时有在数秒内逐渐出现目光呆滞，呼之不应，流涎，持续30 s左右；EEG：双侧慢棘慢波复合节律（1~2.5 Hz）。其可能的发作类型是A、复杂部分性发作

    B、非典型失神发作

    C、强直发作

    D、肌阵挛发作

    E、肌阵挛-失张力发作

    EEG：睡眠中呈现阵发性快波节律活动。最可能的癫痫综合征诊断是A、获得性失语癫痫

    B、内侧颞叶癫痫

    C、肌阵挛失神癫痫

    D、Lennox-Gastaut综合征

    E、Dravet综合征


    参考答案：问题 1 答案：C


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：D

  • 第2题：

    患儿男，9岁，因“发作性四肢对称强直伴躯体前倾5年”来诊。每次发作持续10s左右缓解。出生后有窒息，生长发育迟滞。EEG://睡眠中呈现阵发性快波节律活动。最可能的癫痫综合征诊断是（）

    • A、获得性失语癫痫
    • B、内侧颞叶癫痫
    • C、肌阵挛失神癫痫
    • D、Lennox-Gastaut综合征
    • E、Dravet综合征

    正确答案:D

  • 第3题：

    脑电图改变呈现爆发抑制的癫痫综合征有（）

    • A、婴儿痉挛症
    • B、Lennox-Gastaut综合征
    • C、大田原综合征
    • D、进行性肌阵挛
    • E、早发性肌阵挛脑病

    正确答案:C,E

  • 第4题：

    单选题
    患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。
    A

    青少年肌阵挛癫痫

    B

    Dravet综合征

    C

    进行性肌阵挛

    D

    Rasmussen综合征

    E

    HHE综合征


    正确答案： E
    解析：
    患者近8年出现肌阵挛发作，全面性强直阵挛发作，且病情进行性加重，伴有脑电图全面性棘慢，多棘慢波放电，考虑诊断为进行性肌阵挛。

  • 第5题：

    单选题
    患者，男，2岁半。反复出现痉挛、强直，不典型失神，阵挛等发作1年余，每天多次，智力低下。发作间期脑电图如图所示，该患儿最可能的诊断为（　　）。
    A

    West综合征

    B

    Lennox-Gastaut综合征

    C

    Dravet综合征

    D

    Doose综合征

    E

    Ohtahara综合征


    正确答案： A
    解析：
    该图为棘节律波形，结合病史符合LGS表现。

  • 第6题：

    单选题
    患儿，男，8月龄。半岁时出现频繁发作性症状，智能体格发育迟滞。家庭史正常，出生有窒息史。脑电图特征为背景活动紊乱，不规则不同步高波幅慢波活动，以及多灶性尖慢波活动。最可能的疾病是（　　）。
    A

    Dravet综合征

    B

    LGS

    C

    大田原综合征

    D

    West综合征

    E

    LKS


    正确答案： A
    解析：
    患儿，男，半岁起病。智能体格发育迟滞，出生窒息史，脑电图显示背景高幅失律，考虑诊断为West综合征（婴儿痉挛）。

  • 第7题：

    单选题
    患儿出生后2周，出现发作性频繁的躯干向前强直性屈曲，持续大约5s，丛集出现，清醒以及睡眠中均有发作。头颅影像学提示为无脑回畸形。进行脑电图检查，最可能的表现为（　　）。
    A

    暴发抑制

    B

    多灶性放电

    C

    高度失律

    D

    慢棘性波复合波节律

    E

    3Hz棘慢复合波节律


    正确答案： D
    解析：
    根据题意可知该患儿为大田园综合征。大田原综合征是一种由多种病因导致的与年龄相关的特异性癫痫性脑病，影像学常有异常发现。其临床脑电特征主要是在睡眠和觉醒阶段都存在强直痉挛和周期性的暴发抑制脑电模式。

  • 第8题：

    单选题
    脑电图最易出现周期性暴发-抑制图形的癫痫综合征是（　　）。
    A

    青少年肌阵挛癫痫

    B

    肌阵挛-站立不能癫痫

    C

    婴儿严重肌阵挛癫痫

    D

    大田原综合征

    E

    West综合征


    正确答案： A
    解析：
    周期性暴发-抑制主要见于大田原综合征。

  • 第9题：

    单选题
    患儿，男，6岁。出生难产史，精神智能发育迟缓。3岁起频繁出现了发作性强直、不典型失神及跌倒发作，对多种抗惊厥药物反应差。发作间期脑电图如图所示。最可能的诊断是（　　）。
    A

    West综合征

    B

    Lennox-Gastaut综合征

    C

    Doose综合征

    D

    大田原综合征

    E

    Landau-Kleffner综合征


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    关于Dravet综合征的脑电图特征描述，错误的是（　　）。
    A

    随着病程进展，脑电图从正常逐步发展到严重异常

    B

    部分脑电呈现光阵发性反应

    C

    背景活动逐渐增强，以α和δ活动为主

    D

    可有多灶性限局性棘波、棘慢复合波发放

    E

    偏侧半球癫痫放电


    正确答案： A
    解析：
    Dravet综合征的脑电图特征：①热性惊厥期脑电图多正常，随病情进展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多，额、中央、顶区可有4～5Hz阵发性θ节律。②一侧性发作后显示背景活动不对称，20%有光敏性反应。③1岁以后出现全导棘慢复合波、多棘慢复合波、单发或阵发性出现，常在一侧半球更突出，也有限局性棘波、棘慢复合波，常多灶性发作。④闪光刺激和思睡时特别容易诱发阵发性放电。

  • 第11题：

    单选题
    脑电图暴发-抑制见于（　　）。
    A

    LGS

    B

    LKS

    C

    大田原综合征

    D

    进行性肌阵挛

    E

    West综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    患者男，1岁，因“频繁出现发作性躯体屈曲强直11个月”来诊。每次发作持续10s左右，智力体格发育迟缓。出生史正常。睡眠脑电图如下图所示（Fp-前额，F-额，C-中央，P-顶，O-枕，T-颞，A-耳极参考，AV-平均参考；奇数提示左侧，偶数提示右侧；定标均为1mV，1s）。根据以上特征，该患儿的诊断是（提示左侧，偶数提示右侧；定标均为1mV，1s）。（）

    • A、代谢性脑病
    • B、婴儿痉挛症
    • C、婴儿严重肌阵挛癫痫
    • D、早发性肌阵挛脑病
    • E、大田原综合征
    • F、Lennox-Gastaut综合征（LGS）

    正确答案:E

  • 第13题：

    [复合型非选择题]患儿男，9岁，因“发作性四肢对称强直伴躯体前倾5年”来诊。每次发作持续10s左右缓解。出生后有窒息，生长发育迟滞。EEG://睡眠中呈现阵发性快波节律活动。最可能的癫痫综合征诊断是（）

    • A、获得性失语癫痫
    • B、内侧颞叶癫痫
    • C、肌阵挛失神癫痫
    • D、Lennox-Gastaut综合征
    • E、Dravet综合征

    正确答案:D

  • 第14题：

    单选题
    患儿，男，7个月。EEG背景活动紊乱，弥漫性的高波幅不规则慢波，混合大量棘波、尖波，睡眠期可见多棘波暴发。最可能的诊断是（　　）。
    A

    大田原综合征

    B

    伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫

    C

    Lennox-Gastaut综合征

    D

    婴儿痉挛症

    E

    失神发作


    正确答案： C
    解析：
    脑电图背景高幅失律，考虑诊断婴儿痉挛症。

  • 第15题：

    多选题
    脑电图改变呈现爆发抑制的癫痫综合征有（）
    A

    婴儿痉挛症

    B

    Lennox-Gastaut综合征

    C

    大田原综合征

    D

    进行性肌阵挛

    E

    早发性肌阵挛脑病


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是（）
    A

    癫痫阵挛发作

    B

    癫痫肌阵挛发作

    C

    睡眠肌阵挛

    D

    抽动秽语综合征

    E

    婴儿痉挛症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    患儿出生后1个月，频繁出现躯体和肢体的强直性发作。如图所示，脑电图呈现清醒和睡眠期反复出现放电暴发和背景活动抑制的特征，头颅MRI提示偏侧巨脑回略形。最可能诊断是（　　）。
    A

    早发性肌阵挛脑病

    B

    大田原综合征

    C

    Dravet综合征

    D

    Wset综合征

    E

    LGS


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    关于Dravet综合征的脑电图特征描述，错误的是（）。
    A

    随着病程进展，脑电图从正常逐步发展到严重异常

    B

    部分脑电呈现光阵发性反应

    C

    背景活动逐渐减慢，以theta和delta活动为主

    D

    阵发性的多棘波或者棘慢波逐步增多

    E

    偏侧半球癫痫放电


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    患者男，1岁，因“频繁出现发作性躯体屈曲强直11个月”来诊。每次发作持续10s左右，智力体格发育迟缓。出生史正常。睡眠脑电图如下图所示（Fp-前额，F-额，C-中央，P-顶，O-枕，T-颞，A-耳极参考，AV-平均参考；奇数提示左侧，偶数提示右侧；定标均为1mV，1s）。根据以上特征，该患儿的诊断是（提示左侧，偶数提示右侧；定标均为1mV，1s）。）（）
    A

    代谢性脑病

    B

    婴儿痉挛症

    C

    婴儿严重肌阵挛癫痫

    D

    早发性肌阵挛脑病

    E

    大田原综合征

    F

    Lennox-Gastaut综合征（LGS）


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    患儿，男，7岁。出生难产史，精神运动发育迟滞，3岁起频繁出现发作性强直、不典型失神及猝倒，对多种抗癫痫药物反应差，发作间期脑电如图所示。最可能的诊断是（　　）。
    A

    West综合征

    B

    Lennox-Gastaut综合征

    C

    大田原综合征

    D

    Doose综合征

    E

    Landau-Kleffner综合征


    正确答案： B
    解析：
    如图所示表现为棘节律，主要见于Lennox-Gastaut综合征。

  • 第21题：

    单选题
    患儿，女，10月龄。半岁起频繁出现发作性点头，精神运动发育迟滞，出生时有窒息史，脑电图显示发作间期高度失律。最可能的诊断为（　　）。
    A

    West综合征

    B

    Lennox-Gastaut综合征

    C

    大田原综合征

    D

    Doose综合征

    E

    Landau-Kleffner综合征


    正确答案： C
    解析：
    West综合征是一种由多种病因导致的与年龄相关的特异性癫痫性脑病，以特殊的癫痫性（婴儿）痉挛发作形式和EEG广泛的高幅失律为特征。常伴有精神运动发育迟滞及出生时缺血缺氧性脑病病史。

  • 第22题：

    单选题
    患儿，男，9个月，发作性抽搐5个月，表现为点头、双臂向前向外急伸呈拥抱状，颈、躯干和腿弯曲，持续1～2秒，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次，出生时有重度窒息史，脑电图呈特征性高峰节律紊乱，可能诊断是（）
    A

    癫痫阵挛发作

    B

    癫痫肌阵挛发作

    C

    睡眠肌阵挛

    D

    抽动秽语综合征

    E

    婴儿痉挛症


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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