判断题苯丙酮尿症是显性遗传病，经典型苯丙酮症需终身进行苯丙氨酸饮食。A 对B 错

题目
判断题
苯丙酮尿症是显性遗传病，经典型苯丙酮症需终身进行苯丙氨酸饮食。
A

对

B

错

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1.典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是A、低苯丙氨酸饮食B、四氢生物蝶呤C、叶酸D、5-羟色胺E、左旋多巴

2.苯丙酮尿症是一种较常见的氨基酸代谢异常性遗传病。属于常染色体显性遗传病。()此题为判断题(对，错)。

3.苯丙酮尿症属于()。A.X连锁隐性遗传病B.常染色体显性遗传病C.常染色体隐性遗传病D.多基因遗传病E.X连锁显性遗传病

4.苯丙酮尿症的治疗方法有A、低苯丙氨酸饮食治疗B、高蛋白饮食治疗C、高糖饮食D、药物治疗E、遗传病无治疗方法

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  • 第1题：

    下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

    A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显

    B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

    C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

    D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

    E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗


    正确答案：B

  • 第2题：

    关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是

    A、属常染色体显性遗传

    B、典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶

    C、经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失

    D、出生后早发现早治疗可预防智能发育落后

    E、尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味


    参考答案：AE

  • 第3题：

    确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。( )

    此题为判断题(对，错)。


    正确答案：√

  • 第4题：

    苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时

    A、成人以后
    B、终身控制
    C、幼儿期以后
    D、学龄期以后
    E、青春期以后

    答案：E
    解析：
    低苯丙氨酸饮食可能出现的不良反应有低血糖、低蛋白血症、大细胞贫血，以致生长发育落后或糙皮病样皮疹、腹泻等症状。饮食控制至少需持续至青春期后。

  • 第5题：

    苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是( )

    A.出生后一经确诊立即开始饮食控制
    B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
    C.饮食疗法开始得愈早，预后愈好
    D.饮食控制至少维持到青春期后
    E.需定期观察血清苯丙氨酸水平

    答案：B
    解析：

  • 第6题：

    苯丙酮尿症是显性遗传病，经典型苯丙酮症需终身进行苯丙氨酸饮食。


    正确答案:错误

  • 第7题：

    治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是：（）

    • A、每日应按50～80mg/kg苯丙铜氨酸摄入
    • B、每日应按10～20mg/kg苯丙铜氨酸摄入
    • C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸
    • D、每日应按30～50mg/kg苯丙铜氨酸摄入
    • E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

    正确答案:D

  • 第8题：

    单选题
    治疗苯丙铜尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）
    A

    每日应按50~80mg/kg苯丙铜氨酸摄入

    B

    每日应按510~20mg/kg苯丙铜氨酸摄入

    C

    摄入的食物中应不含苯丙氨酸

    D

    每日应按30~50mg/kg苯丙铜氨酸摄入

    E

    每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是：（）
    A

    每日应按50～80mg/kg苯丙铜氨酸摄入

    B

    每日应按10～20mg/kg苯丙铜氨酸摄入

    C

    摄入的食物中应不含苯丙氨酸

    D

    每日应按30～50mg/kg苯丙铜氨酸摄入

    E

    每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    判断题
    苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    判断题
    苯丙酮尿症患者不能通过调整饮食来进行控制。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）
    A

    饮食疗法开始得越早，效果越好

    B

    生后一以确诊应立即开始饮食治疗

    C

    最理想的饮食为无苯氨酸饮食

    D

    治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平

    E

    饮食控制至少需持续到青春期后


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法。

    此题为判断题(对，错)。


    正确答案：√

  • 第14题：

    苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到( )

    A、幼儿期以后

    B、学龄期以后

    C、青春期以后

    D、成人以后

    E、终身使用


    参考答案：C

  • 第15题：

    苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是( )

    A、出生后一经确诊立即开始饮食控制

    B、饮食疗法开始得愈早，预后愈好

    C、最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

    D、饮食控制至少维持到青春期后

    E、需定期观察血清苯丙氨酸水平


    参考答案：C

  • 第16题：

    苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是

    A.饮食控制至少维持到青春期后
    B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
    C.需定期观察血清苯丙氨酸水平
    D.饮食疗法开始得越早，预后越好
    E.出生后一经确诊立即开始饮食控制

    答案：B
    解析：

  • 第17题：

    治疗苯丙铜尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

    • A、每日应按50~80mg/kg苯丙铜氨酸摄入
    • B、每日应按510~20mg/kg苯丙铜氨酸摄入
    • C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸
    • D、每日应按30~50mg/kg苯丙铜氨酸摄入
    • E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

    正确答案:D

  • 第18题：

    关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）

    • A、饮食疗法开始得越早，效果越好
    • B、生后一以确诊应立即开始饮食治疗
    • C、最理想的饮食为无苯氨酸饮食
    • D、治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平
    • E、饮食控制至少需持续到青春期后

    正确答案:C

  • 第19题：

    判断题
    苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    判断题
    确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    判断题
    苯丙酮尿症是显性遗传病，经典型苯丙酮症需终身进行苯丙氨酸饮食。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 苯丙酮尿症是隐性遗传病，经典型苯丙酮症需终身进行苯丙氨酸饮食。

  • 第22题：

    多选题
    关于苯丙酮尿症（PKU）的叙述错误的是（）
    A

    属常染色体显性遗传

    B

    典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶

    C

    经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失

    D

    出生后早发现早治疗可预防智能发育落后

    E

    尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味


    正确答案： E,B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    判断题
    苯丙酮尿症是遗传病，所以其家长再生育一定仍为苯丙酮尿症。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    判断题
    苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

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