具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
手术标本病理类型为透明细胞癌
患病年龄较早
肾肿瘤为双侧、多发
同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌,胰腺、附睾等部位病损
一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
不能诊断为遗传性肾癌
第1题:
患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有(提示VHL基因测序未发现异常)。()
第2题:
患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有(提示VHL基因测序未发现异常。)()
第3题:
患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有(提示VHL基因测序未发现异常。)()
第4题:
观察、等待
以肾癌根治术为金标准
优先选择保留肾单位手术(NSS)
NSS术后必须严密观察
肿瘤复发需反复进行手术治疗
可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
VHL病进展很快,对放疗敏感
以化疗为主
第5题:
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
手术标本病理类型为透明细胞癌
患病年龄较早
肾肿瘤为双侧、多发
同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌,胰腺、附睾等部位病损
一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
不能诊断为遗传性肾癌
第6题:
观察、等待
以肾癌根治术为金标准
优先选择保留肾单位手术(NSS)
NSS术后必须严密观察
肿瘤复发需反复进行手术治疗
可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
第7题:
患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。最可能的诊断为(提示查体:无异常。IVP:左肾上盏拉长,变窄,边缘不规则。)()
第8题:
患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括(提示肿瘤单发,最大径为5cm。)()
第9题:
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
手术标本病理类型为透明细胞癌
患病年龄较早
肾肿瘤为双侧、多发
同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌,胰腺、附睾等部位病损;一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
第10题:
VHL病
遗传性乳头状肾细胞癌
遗传性平滑肌瘤病肾癌
Birt-Hogg-Dube综合征
结节性硬化综合征
肾盂癌
肾错构瘤
Wilms瘤
第11题:
前列腺癌
前列腺增生症
膀胱癌
输尿管癌
肾癌
肾盂癌
肾错构瘤
Wilms瘤
第12题:
观察、等待
以肾癌根治术为金标准
优先选择保留肾单位手术(NSS)
NSS术后必须严密观察
肿瘤复发需反复进行手术治疗
可尝试消融术治疗局部复发肿瘤