单选题4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）A 体内有过多的苯丙酮酸B 苯丙氨酸在体内蓄积C 四氢生物蝶呤生成不足D 组氨酸羟化酶被抑制E 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

题目
单选题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A

体内有过多的苯丙酮酸

B

苯丙氨酸在体内蓄积

C

四氢生物蝶呤生成不足

D

组氨酸羟化酶被抑制

E

肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

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1.患儿，男，3岁，生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，毛发黄色，皮肤嫩，尿有鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，诊断为苯丙酮尿症根据患儿临床特征，该病发生的主要机制是（ ）A．苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷B．体内有过多的苯丙酮酸C．苯丙氨酸在体内蓄积D．组氨酸羟化酶被抑制E．四氢生物喋呤生成不足

2.4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）A、0.06～0.08mmol／LB、0.08～0.16mmol／LC、0.24～1.20mmol／LD、2.44～5.55mmol／LE、＞5.55mmol／L

3.4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

4.男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T、T、TSH测定在正常范围。上述患儿其发病的可能机制是 A.四氢生物蝶呤生成不足 B.体内有过多的苯丙酮酸 C.苯丙氨酸在体内蓄积 D.组氢酸羟化酶被抑制 E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

参考答案和解析
正确答案： A
解析： 暂无解析
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  • 第1题：

    4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

    • A、高苯丙氨酸血症
    • B、四氢生物蝶呤生成不足
    • C、血酪氨酸浓度下降
    • D、酪氨酸羟化酶被抑制
    • E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

    正确答案:E

  • 第2题：

    单选题
    男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。上述患儿其发病的可能机制是（）
    A

    四氢生物蝶呤生成不足

    B

    体内有过多的苯丙酮酸

    C

    苯丙氨酸在体内蓄积

    D

    组氨酸羟化酶被抑制

    E

    肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    单选题
    4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
    A

    高苯丙氨酸血症

    B

    四氢生物蝶呤生成不足

    C

    血酪氨酸浓度下降

    D

    酪氨酸羟化酶被抑制

    E

    二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

    • A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • B、体内有过多的苯丙酮酸
    • C、苯丙氨酸在体内蓄积
    • D、组氨羟化酶被抑制制
    • E、四氢生物喋呤生成不足

    正确答案:A

  • 第5题：

    单选题
    男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
    A

    肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

    B

    体内有过多的苯丙酮酸

    C

    苯丙氨酸在体内蓄积

    D

    组氨羟化酶被抑制制

    E

    四氢生物喋呤生成不足


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是（）
    A

    组氨酸血症

    B

    苯丙酮尿症

    C

    半乳糖血症

    D

    同型胱氨酸尿症

    E

    高精氨酸血症


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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