单选题目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）A 造血干细胞移植B 胎儿肝脏移植C 静脉注射大剂量免疫球蛋白D 胎儿胸腺移植E 基因治疗

第1题：

第2题：

目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

• A、造血干细胞移植
• B、胎儿肝脏移植
• C、静脉注射大剂量免疫球蛋白
• D、胎儿胸腺移植
• E、基因治疗

正确答案:A

第3题：

常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。

正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种：
（1）X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。
（2）常染色体隐性遗传SCID://
①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8⁺T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。

第4题：

目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

• A、胎肝移植
• B、骨髓移植
• C、脐血干细胞移植
• D、胎儿胸腺移植
• E、基因治疗

正确答案:B

第5题：

第6题：

第7题：

第8题：

第9题：

关于丙种球蛋白制剂，错误的是（）

• A、可治疗严重联合免疫缺陷病
• B、可治疗细胞免疫缺陷
• C、C.可治疗腺苷脱氨酸（AD缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
• D、可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
• E、可治疗选择性IgG缺陷

正确答案:D

第10题：

骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）

• A、性连锁无丙种球蛋白血症
• B、严重联合免疫缺陷病
• C、DiGeorge综合征
• D、选择性IgA缺陷
• E、艾滋病

正确答案:B

第11题：

目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是（）

• A、抗感染
• B、免疫疗法
• C、放射治疗
• D、骨髓移植
• E、替补疗法

正确答案:D

第12题：

第13题：