判断题肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。A 对B 错
题目
判断题
肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
A
对
B
错
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参考答案和解析
正确答案：
错
解析：
暂无解析
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第1题：
肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？
正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低 -
第2题：
肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。
正确答案:肝病；溶血性贫血；K-F环；锥体外系受损；肾损害 -
第3题：
肝豆状核变性主要的临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。 -
第4题：
肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
正确答案:错误 -
第5题：
问答题肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?正确答案： 角膜K-F环，可见于95%～98%的患者。解析： 暂无解析 -
第6题：
填空题肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。正确答案： 肝病,溶血性贫血,K-F环,锥体外系受损,肾损害解析： 暂无解析 -
第7题：
判断题肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第8题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E -
第9题：
肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
正确答案:正确 -
第10题：
下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）
- A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
- B、神经系统主要为豆状核变性
- C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
- D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
- E、肝脏主要为坏死后肝硬化
正确答案:C -
第11题：
问答题肝豆状核变性主要辅助检查是什么?正确答案： ①血清铜蓝蛋白显著降低。②血清铜降低；大多数患者24小时尿铜含量增加；绝大多数患者肝铜含量增高。③肝肾功能检查：肝功、肾功异常。④头颅CT及MRI：头颅CT上基底节低密度灶，头MRI可见基底节T1低信号和T2加权像上高信号。⑤基因诊断。解析： 暂无解析 -
第12题：
填空题肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。正确答案： 铜,K-F环(角膜色素环)解析： 暂无解析 -
第13题：
填空题肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。正确答案： 肝脏症状,眼部损害解析： 暂无解析