单选题G-6-PD缺乏者出现溶血的原因是缺乏（）A FMNB NAD+C FADD NADPHE NADP+

第1题：

第2题：

第3题：

第4题：

第5题：

红细胞内缺乏G-6-PD者，使用伯氨喹后出现溶血性贫血，属于（）

• A、继发反应
• B、变态反应
• C、毒性反应
• D、后遗效应
• E、特异质反应

正确答案:E

第6题：

下列可出现原位溶血的疾病是（）

• A、铁幼粒细胞性贫血
• B、巨幼细胞贫血
• C、地中海贫血
• D、G-6-PD缺乏症
• E、自身免疫性溶血性贫血

正确答案:B

第7题：

糖分解代谢异常中____________________缺乏导致患者体内乳酸堆积，出现慢性乳酸中毒；摄入蚕豆、喹啉等物质后引起严重的溶血性贫血的最可能的原因是患者体内缺乏______________。

正确答案:丙酮酸脱氢酶复合物；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

第8题：

足月新生儿生后第2天出现黄疸，间接胆红素>221μmol/L。诊断最不可能的是（）

• A、新生儿ABO溶血
• B、新生儿Rh溶血
• C、新生儿败血症
• D、先天性胆道闭锁
• E、G-6-PD缺乏症

正确答案:D

第9题：

简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。

正确答案: G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用，能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质，能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性，使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害，起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下，还可将代谢产物H2O2水解成水，起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时，NADPH生成减少，在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时，血红蛋白氧化损伤的结果，导致高铁血红蛋白及包涵体形成，红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，红细胞膜的流动性和变形性的改变，使红细胞生存期缩短而发生溶血。

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

第15题：

第16题：

第17题：

6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏时，易发生溶血性贫血的生化机制是（）

• A、磷酸戊糖途径被抑制，导致磷酸戊糖缺乏
• B、缺乏NADPH使红细胞GSH减少
• C、G-6-PD进入糖无氧分解途径，生成丙酮酸和乳酸
• D、G-6-PD转变成G-1-P合成糖原
• E、缺乏NADPH使红细胞GSH增加

正确答案:B

第18题：

G-6-PD缺乏症的筛选试验包括_____________、_____________、_____________、________________。

正确答案:高铁血红蛋白还原试验；G-6-PD荧光斑点试验；硝基四氮唑蓝试验；变性珠蛋白小体生成试验

第19题：

属血管内溶血的疾病有（）

• A、微血管病性溶血
• B、G-6-PD缺乏症
• C、PNH
• D、遗传性球形细胞增多症
• E、血红蛋白病

正确答案:A,B,C

第20题：

G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应（）

• A、抗人球蛋白试验
• B、热溶血试验
• C、高铁血红蛋白还原试验
• D、酸溶血试验
• E、蔗糖溶血试验

正确答案:C

第21题：

G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率___，加_______和___都可以纠正；丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显______，加_____不能纠正，加____可以纠正。

正确答案:增加；葡萄糖；ATP；增加；葡萄糖；ATP

第22题：

第23题：

第24题：