单选题戈谢病（）A 易发生DICB 骨髓无特异性改变C 缺乏葡萄糖脑苷脂酶D 缺乏神经鞘磷酸脂酶E 尿中出现B-J蛋白

题目
单选题
戈谢病（）
A

易发生DIC

B

骨髓无特异性改变

C

缺乏葡萄糖脑苷脂酶

D

缺乏神经鞘磷酸脂酶

E

尿中出现B-J蛋白

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1.不宜做骨髓检查的疾病是A、多发性骨髓瘤B、脾功能亢进C、戈谢病D、vWDE、骨髓增生异常综合征

2.骨髓干抽最常见于下列哪种疾病A、溶血性贫血B、戈谢病C、骨髓纤维化D、疟疾E、ITP

3.戈谢病一般不常累及的组织器官是A、肝B、骨髓C、生殖系统D、脾E、淋巴结

4.骨髓检查可以诊断的造血系统疾病为A、疟疾B、戈谢病C、黑热病D、SLEE、脾亢

参考答案和解析
正确答案： D
解析： 多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病的异常早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象的淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核，吞噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。
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  • 第1题：

    骨髓检查可以诊断的造血系统疾病为

    A.疟疾
    B.SLE
    C.戈谢病
    D.脾亢
    E.黑热病

    答案：C
    解析：

  • 第2题：

    可累及眼部的疾病有（）

    • A、半乳糖血症
    • B、肝豆状核变性
    • C、同型胱氨酸尿症
    • D、戈谢病
    • E、白化病

    正确答案:A,B,C,E

  • 第3题：

    戈谢病最常见的类型可无神经系统受累症状是（）

    • A、Ⅰ型
    • B、Ⅱ型
    • C、Ⅲa型
    • D、Ⅲb型
    • E、Ⅲc型

    正确答案:A

  • 第4题：

    名词解释题
    戈谢病

    正确答案： 又称为葡萄糖脑苷脂病，为β-葡萄糖脑苷脂酶活力明显降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所引起的常染色体隐性遗传性疾病。所累及的器官有脾、肝、骨髓及淋巴结。
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    配伍题
    戈谢病为（　）|尼曼-匹克病为（　）|类脂质沉积病包括（　）
    A

    胞质中含有许多波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状

    B

    戈谢病和尼曼-匹克病

    C

    常染色体显性遗传

    D

    酸性磷酸酶阴性

    E

    过氧化物酶阳性


    正确答案： B,C
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    戈谢病全身骨骼明显骨质稀疏，异常合并长骨骨折和脊椎的压缩性骨折。


    正确答案:正确

  • 第7题：

    戈谢病


    正确答案:又称为葡萄糖脑苷脂病，为β-葡萄糖脑苷脂酶活力明显降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所引起的常染色体隐性遗传性疾病。所累及的器官有脾、肝、骨髓及淋巴结。

  • 第8题：

    单选题
    戈谢病属于（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    骨髓检查可以诊断的造血系统疾病为（　　）。
    A

    疟疾

    B

    戈谢病

    C

    黑热病

    D

    SLE

    E

    脾亢


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    与戈谢病密切相关的酶是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析：
    凡临床有贫血伴肝、脾大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。若戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。

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