多选题对亨延顿病临床表现概述正确的是（）A有家族史B反社会行为C30～40岁开始发病D异常粗大的舞蹈样动作E易激惹、抑郁

题目
多选题
对亨延顿病临床表现概述正确的是（）
A

有家族史

B

反社会行为

C

30～40岁开始发病

D

异常粗大的舞蹈样动作

E

易激惹、抑郁

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1.目前神经干细胞移植对某些疾患的治疗有前途,包括( )A、帕金森病B、亨廷顿病C、阿尔茨海默病D、癫痫E、多发性硬化

2.亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是（）、（）和（）。

3.目前，PGD能检测一些遗传疾病，不包括（）A、血友病B、地中海贫血C、糖尿病D、亨延顿（氏）舞蹈病

4.亨廷顿病的病变部位是 A.黑质 B.丘脑底核 C.新纹状体 D.旧纹状体

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  • 第1题：

    对亨延顿病的诊断最有意义的检查手段是（）

    • A、头部MRI
    • B、肌电图
    • C、脑电图
    • D、CSF细胞计数
    • E、遗传学检测

    正确答案:E

  • 第2题：

    女性，45岁，10年前出现双手震颤、不影响生活，近1年来又出现头部震颤、紧张时加重，查体：神清、表情自如，四肢肌力肌张力正常，无病理反射。首先诊断的疾病是（）

    • A、帕金森病
    • B、甲亢
    • C、特发性震颤
    • D、脑血管病
    • E、亨延顿病

    正确答案:C

  • 第3题：

    亨廷顿氏病是第一个被发现的隐性遗传病。


    正确答案:错误

  • 第4题：

    亨廷顿病的致病基因是（）

    • A、DJ-1
    • B、DYT1
    • C、GCH-1
    • D、IT15
    • E、Parkin

    正确答案:D

  • 第5题：

    亨丁顿


    正确答案: 美国地理学者亨丁顿（EllsworthHuntington，1876—1947）在其《气候与文明》（1915）一书中，特别强调了气候对人类文明的决定性作用。他认为人类文化只能在具有刺激性气候的地区才能有所发展，而热带气候单调，居民生活将永远陷于相对贫困。

  • 第6题：

    填空题
    亨廷顿舞蹈病的主要临床特征________、________、________、________。

    正确答案： 30-40岁发病,慢性进行性舞蹈样动作,精神症状,痴呆
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    目前，PGD能检测一些遗传疾病，不包括（）
    A

    血友病

    B

    地中海贫血

    C

    糖尿病

    D

    亨延顿（氏）舞蹈病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    判断题
    发现第一例亨廷顿氏病的人是南希。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    对亨延顿病的诊断最有意义的检查手段是（）
    A

    头部MRI

    B

    肌电图

    C

    脑电图

    D

    CSF细胞计数

    E

    遗传学检测


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    问答题
    何谓亨廷顿病？

    正确答案： 亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    女性，45岁，10年前出现双手震颤、不影响生活，近1年来又出现头部震颤、紧张时加重，查体：神清、表情自如，四肢肌力肌张力正常，无病理反射。首先诊断的疾病是（）
    A

    帕金森病

    B

    甲亢

    C

    特发性震颤

    D

    脑血管病

    E

    亨延顿病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    对亨延顿病临床表现概述正确的是（）

    • A、有家族史
    • B、反社会行为
    • C、30～40岁开始发病
    • D、异常粗大的舞蹈样动作
    • E、易激惹、抑郁

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第13题：

    发现第一例亨廷顿氏病的人是南希。


    正确答案:正确

  • 第14题：

    简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点？


    正确答案:亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin的IT15基因5’端编码区内的三核苷酸（CAG）重复序列拷贝数异常增多。拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越重。患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象，父系遗传的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。

  • 第15题：

    何谓亨廷顿病？


    正确答案:亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。

  • 第16题：

    填空题
    亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是（）、（）和（）。

    正确答案： 慢性进行性舞蹈样动作,精神症状,痴呆
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    问答题
    亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断?

    正确答案： 亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断：依据亨廷顿舞蹈病(HD)的三要素，即中年起病、缓慢进展的舞蹈样动作，行为和智能障碍及阳性家族史，一般不难确诊。缺乏家族史者需结合基因检查来确诊，进行(CAG)n三核苷酸扩展大小的检测，若重复扩展达39～42个以上，则可确诊。少于这个数字也不能排除HD的诊断。以精神症状为首发症状者有时许多年后才出现舞蹈样动作，这样的病例早期诊断困难，如有家族史者应高度怀疑。本病应与小舞蹈病进行鉴别，后者多在青少年期起病，可有明显的链球菌感染史，不伴痴呆，随病情进展而逐渐减轻，一般不长于1年，没有家族史。脑血管病也可引起舞蹈症状，多表现为半侧舞蹈，多由豆状核缺血或出现病变引起，常伴神经系统局灶阳性体征，多数人随时间逐渐恢复。红斑狼疮也可引起舞蹈样动作，其运动症状和精神紊乱起病较急，舞蹈动作较局限，常发生于红斑狼疮的晚期，不难鉴别。抽动一秽语综合征有时易与HD相混淆，该病有特征性的发声并可伴秽语，没有家族史和进行性痴呆等表现，动作常具刻板性。还应与长期应用抗精神病药引起的迟发性多动症相鉴别，之前口服抗精神病药史是主要的鉴别依据。
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    判断题
    亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    判断题
    亨廷顿氏病是第一个被发现的隐性遗传病。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    亨廷顿病的致病基因是（）
    A

    DJ-1

    B

    DYT1

    C

    GCH-1

    D

    IT15

    E

    Parkin


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    问答题
    何为亨廷顿舞蹈病?

    正确答案： 亨廷顿舞蹈病(huntington Chorea)也称亨廷顿病(huntington disease，HD)，首先由Waters(1842)述及此病、Huntington(1872)系统描述。本病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，多发生在中年，隐袭起病，慢性进展，主要症状为舞蹈样不自主运动与进行性认知功能障碍为主要表现，也称为遗传性慢性进行性舞蹈病。
    解析： 暂无解析

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