单选题关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是()。A HbH病是本病的一个亚型,缺失3个α基因B 本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起C 按照缺失基因数量的不同分为两型D 本病红细胞渗透脆性增加E 本病往往呈大细胞性贫血

题目
单选题
关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是()。
A

HbH病是本病的一个亚型,缺失3个α基因

B

本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

C

按照缺失基因数量的不同分为两型

D

本病红细胞渗透脆性增加

E

本病往往呈大细胞性贫血


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  • 第1题:

    下列哪些是α-珠蛋白生成障碍性贫血的临床类型

    A、胎儿水肿综合征

    B、新生儿高胆红素血症

    C、血红蛋白H病

    D、标准型α-珠蛋白生成障碍性贫血

    E、静止型α-珠蛋白生成障碍性贫血


    参考答案:ACDE

  • 第2题:

    关于血红蛋白病,下列说法正确的是

    A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

    B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


    正确答案:D
    β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

  • 第3题:

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

    B、临床上一般分为轻型和重型两种

    C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

    D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

    E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低


    参考答案:A

  • 第4题:

    关于血红蛋白病,说法错误的是

    A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    参考答案:A

  • 第5题:

    有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

    A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
    B.红细胞渗透脆性往往增高
    C.HbA>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
    D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
    E.Hb Barts病时,无α链生成,而形成HbBarts(γ4)

    答案:E
    解析:
    HbBarts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使α链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成HbBarts(γ4)。

  • 第6题:

    HbBarts见于下列哪种疾病()

    • A、HbC
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、HbE
    • E、HbS

    正确答案:C

  • 第7题:

    下列哪项属于血管内溶血()

    • A、PNH
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、缺铁性贫血
    • E、脾功能亢进

    正确答案:A

  • 第8题:

    单选题
    Hb Bart’s见于下列哪种疾病(  )。
    A

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    B

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    HbC

    D

    HbE

    E

    HbS


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    下列属于血管内溶血的疾病是()
    A

    PNH

    B

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    D

    再生障碍性贫血

    E

    巨幼细胞贫血


    正确答案: D
    解析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

  • 第10题:

    Hb Barts见于下列哪种疾病

    A、HbC

    B、β珠蛋白生成障碍性贫血

    C、α珠蛋白生成障碍性贫血

    D、HbE

    E、HbS


    参考答案:C

  • 第11题:

    有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

    A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

    B.红细胞渗透脆性往往增高

    C.HbA:>3.8%提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血

    D.HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    E.Hb Barts病时,无a链生成,而形成HbBarts(74)


    正确答案:E

    55.E。Hb Barts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使Q链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成Hb Barts(γ4)。

  • 第12题:

    下列属于血管内溶血的疾病是

    A.B珠蛋白生成障碍性贫血

    B.PNH

    C.仅珠蛋白生成障碍性贫血

    D.再生障碍性贫血

    E.巨幼细胞贫血


    正确答案:B
    阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

  • 第13题:

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B.临床上一般分为轻型和重型两种
    C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低

    答案:A
    解析:
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血,临床分为轻型、微型、中间型、重型等,β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,可见网织红细胞和靶型红细胞都增多,重型时细胞内铁增多,脆性试验降低。

  • 第14题:

    缺少4个α基因的α珠蛋白生成障碍性贫血称为

    A.α珠蛋白生成障碍性贫血静止型
    B.α珠蛋白生成障碍性贫血标准型
    C.β-珠蛋白生成障碍性贫血
    D.HbH病
    E.HbBart病

    答案:E
    解析:
    缺失1个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失2个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血标准型。缺失3个α基因者称为HbH病。缺失4个α基因者的纯合子称为HbBart病。因此,本题正确答案是E。

  • 第15题:

    下列关于红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血不正确的是()

    • A、营养性缺铁性贫血
    • B、营养性巨幼红细胞性贫血
    • C、再生障碍性贫血
    • D、感染性贫血
    • E、珠蛋白生成障碍性贫血

    正确答案:C

  • 第16题:

    下列属于血管内溶血的疾病是()

    • A、PNH
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、再生障碍性贫血
    • E、巨幼细胞贫血

    正确答案:A

  • 第17题:

    单选题
    关于血红蛋白病,下列说法正确的是()
    A

    α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

    B

    HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C

    HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D

    α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E

    重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


    正确答案: E
    解析: β-地中海贫血时,α链的合成速度是β链2.0~2.5倍,过多的α链使含α链的血红蛋白HbA2和(或)HbF增加。

  • 第18题:

    单选题
    下列属于血管内溶血的疾病是()
    A

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    B

    PNH

    C

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    D

    再生障碍性贫血

    E

    巨幼细胞贫血


    正确答案: C
    解析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。