单选题肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）A 髓鞘蛋白编码基因缺陷B β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C 血浆中极长链脂肪酸异常增高D 血浆中极长链脂肪酸异常降低E 血浆中短链脂肪酸异常增高

题目
单选题
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
A

髓鞘蛋白编码基因缺陷

B

β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

C

血浆中极长链脂肪酸异常增高

D

血浆中极长链脂肪酸异常降低

E

血浆中短链脂肪酸异常增高

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1.肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、血浆中极长链脂肪酸异常增高D、血浆中极长链脂肪酸异常降低E、血浆中短链脂肪酸异常增高

2.肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）A、髓鞘脱失B、髓鞘生成不良C、炎性浸润D、脑白质退变E、脑白质缺血

3.关于脑白质营养不良不正确的是（）A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩E、脑白质营养不良预后好，可长期存活

4.肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A.血浆中极长链脂肪酸异常增高 B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内 C.血浆中极长链脂肪酸异常降低 D.髓鞘蛋白编码基因缺陷 E.血浆中短链脂肪酸异常增高

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