判断题肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。（　）A 对B 错

题目
判断题
肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。（　）
A

对

B

错

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1.Kayser-Fleischer环是肝豆状核变性的特征，它是由于铜盐沉积于下列哪种结构所致A、角膜上皮层B、角膜前弹力层C、角膜后弹力层D、角膜实质层E、角膜内皮层

2.肝豆状核变性的临床表现有A、肝损伤症状B、神经症状C、角膜K-F环D、肾损伤症状E、溶血性贫血

3.肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于A、婴儿期B、3岁后C、5岁后D、12岁后E、成人期

4.肝豆状核变性是因为A.肝脏内有铜沉积B.线粒体抗体阳性C.铁沉积于肝脏D.肝纤维化E.乙型肝炎

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  • 第1题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第2题：

    由于代谢障碍而引起肝豆状核变性的矿物质为（）

    • A、钙
    • B、铜
    • C、铁
    • D、锌
    • E、镁

    正确答案:B

  • 第3题：

    肝豆状核变性是因为（）

    • A、肝脏内有铜沉积
    • B、线粒体抗体阳性
    • C、铁沉积于肝脏
    • D、肝纤维化
    • E、乙型肝炎

    正确答案:A

  • 第4题：

    肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。


    正确答案:200mg/L

  • 第5题：

    肝豆状核变性伴随早期肝脏损害，同时可以出现（　）

    • A、缺铁性贫血
    • B、溶血性贫血
    • C、自身免疫性贫血
    • D、感染性贫血
    • E、以上都不是

    正确答案:B

  • 第6题：

    肝豆状核变性的基本代谢缺陷是（）

    • A、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白
    • B、肠道吸收铜功能增强
    • C、胆汁中排出铜量减少
    • D、尿排铜量减少
    • E、胆汁中排出铜增加

    正确答案:A,C

  • 第7题：

    有关角膜色素环，不正确的有（）

    • A、棕褐色
    • B、环外缘清晰
    • C、见于肝豆状核变性
    • D、铁代谢障碍所致
    • E、铜代谢障碍所致

    正确答案:D

  • 第8题：

    与肝豆状核变性有关的因素是（）

    • A、血清铜降低
    • B、血清铁降低
    • C、血氨增高
    • D、血清铜增加
    • E、血清铁增加

    正确答案:A

  • 第9题：

    填空题
    肝豆状核变性时，由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积在________、________、________、________等组织而发病。

    正确答案： 肝,脑,肾,角膜
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    由于代谢障碍而引起肝豆状核变性的矿物质为（　　）。
    A

    锌

    B

    钙

    C

    铁

    D

    铜

    E

    镁


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    肝豆状核变性是因为（）
    A

    肝脏内有铜沉积

    B

    线粒体抗体阳性

    C

    铁沉积于肝脏

    D

    肝纤维化

    E

    乙型肝炎


    正确答案： C
    解析： 1）肝豆状核变性由于铜代谢障碍，造成肝脏组织铜沉积。

  • 第12题：

    肝豆状核变性是由于体内（　）

    • A、锌代谢障碍
    • B、铜代谢障碍
    • C、铁代谢障碍
    • D、碘代谢障碍
    • E、钙代谢障碍

    正确答案:B

  • 第13题：

    肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。


    正确答案:铜；K-F环(角膜色素环)

  • 第14题：

    肝豆状核变性可出现（）

    • A、肝铁含量增加
    • B、IgA升高
    • C、血清铜蓝蛋白降低
    • D、胆固醇升高
    • E、抗核抗体阳性

    正确答案:C

  • 第15题：

    肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）

    • A、肾小管性酸中毒
    • B、角膜K-F环
    • C、肝脏损害
    • D、神经精神损害
    • E、溶血性贫血

    正确答案:C

  • 第16题：

    肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。（　）


    正确答案:正确

  • 第17题：

    除肝豆状核变性；外，还可引起尿铜增高的肝病有________、_______、________。


    正确答案:慢性活动性肝炎胆汁潴留；肝硬化

  • 第18题：

    下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）

    • A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
    • B、神经系统主要为豆状核变性
    • C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
    • D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
    • E、肝脏主要为坏死后肝硬化

    正确答案:C

  • 第19题：

    填空题
    肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。

    正确答案： 铜,K-F环(角膜色素环)
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    填空题
    肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。

    正确答案： 200mg/L
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）
    A

    是一种遗传性铜代谢障碍性疾病

    B

    神经系统主要为豆状核变性

    C

    由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高

    D

    眼角膜有Kayser-Fleioker环出现

    E

    肝脏主要为坏死后肝硬化


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    肝豆状核变性可出现（）
    A

    肝铁含量增加

    B

    IgA升高

    C

    血清铜蓝蛋白降低

    D

    胆固醇升高

    E

    抗核抗体阳性


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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