单选题患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）A 选择性IgA缺陷症B 胸腺发育不全症C X连锁无丙种球蛋白血症D 选择性IgM缺陷病E 联合免疫缺陷病

题目
单选题
患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）
A

选择性IgA缺陷症

B

胸腺发育不全症

C

X连锁无丙种球蛋白血症

D

选择性IgM缺陷病

E

联合免疫缺陷病

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1.(题干)患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症B.胸腙发育不全症C.X连锁无丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺陷病E.联合免疫缺陷病医生为诊断该病,作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定B.外周血SmIg的测定C.结核菌素试验D.同族血细胞凝集素测定E.淋巴结活检,查找浆细胞此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X线检查胸腺发育不良D.结核菌素试验阴性E.血清抗体水平很低或缺如该患儿外周血淋巴细胞亚型分析结果最可能是A.CD4＋细胞比例显著降低B.CD8＋细胞比例显著降低C.CD4＋细胞比例显著升高D.CD8＋细胞比例显著升高E.CD19＋细胞比例显著降低请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

2.患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症B、胸腺发育不全症C、X连锁无丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺陷病E、联合免疫缺陷病医生为明确诊断作了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定B、白喉毒素试验C、结核菌素试验D、同族血型凝集素测定E、淋巴结活检，查找浆细胞下列各项检查最可能在此患儿中出现的是A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109／LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X线检查胸腺发育不良D.结核菌素试验阴性E.血清抗体水平很低或缺如该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是A.CD4+细胞比例显著降低B.CD8+细胞比例显著降低C.CD4+细胞比例显著升高D.CD8+细胞比例显著升高E.CD19+细胞比例显著降低请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

3.静脉注射丙种球球蛋白不能用于( )A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.X-连锁高IgM血症C.X-连锁严重联合免疫缺陷病D.选择性IgA缺陷病E.慢性肉芽肿病

4.以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白A、X连锁无丙种球蛋白血症B、X连锁高IgM血症C、X连锁严重联合免疫缺陷病D、选择性IgA缺陷病E、慢性肉芽肿病

参考答案和解析
正确答案： A
解析： 根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如，最可能的诊断是X连锁无丙种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及。
更多“单选题患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）A 选择性IgA缺陷症B 胸腺发育不全症C X连锁无丙种球蛋白血症D 选择性IgM缺陷病E 联合免疫缺陷病”相关问题

  • 第1题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是

    A、选择性IgA缺陷症

    B、胸腺发育不全症

    C、X连锁无丙种球蛋白血症

    D、选择性IgM缺陷病

    E、联合免疫缺陷病


    参考答案：C

  • 第2题：

    12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3／L,IgB0.04g／L,IgM200mgHg其可能诊断为

    A、先天性胸腺发育不全

    B、X连锁无丙种球蛋白血症

    C、联合免疫缺陷病

    D、选择性IGM缺陷症

    E、选择性IgA缺陷症


    参考答案：E

  • 第3题：

    以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

    A、IgG亚类缺陷病
    B、普通变异型免疫缺陷病
    C、X连锁高IgM血症
    D、X连锁无丙种球蛋白血症
    E、选择性IgA缺陷病

    答案：C
    解析：
    X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

  • 第4题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

    该患儿最可能的诊断是A.选择性IgA缺乏症
    B.X -连锁无丙种球蛋白血症
    C.变态反应性疾病
    D.多发性骨髓瘤
    E.白血病

    答案：B
    解析：
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应，主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第5题：

    接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是

    A.X-连锁严重联合免疫缺陷病
    B.选择性IgA缺陷病
    C.慢性肉芽肿病
    D.X-连锁无丙种球蛋白血症
    E.X-连锁高IgM血症

    答案：D
    解析：

  • 第6题：

    以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙球蛋白（）

    • A、X连锁无丙种球蛋白血症
    • B、X连锁高IgM血症
    • C、X连锁严重联合免疫缺陷病
    • D、选择性IgA缺陷病
    • E、慢性肉芽肿病

    正确答案:D

  • 第7题：

    静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是（　）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、X-连锁高IgM血症
    • C、X-连锁严重联合免疫缺陷病
    • D、选择性IgA缺陷病
    • E、慢性肉芽肿病

    正确答案:D

  • 第8题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是（）

    • A、选择性IgA缺陷症
    • B、胸腺发育不全症
    • C、X连锁无丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺陷病
    • E、联合免疫缺陷病

    正确答案:C

  • 第9题：

    单选题
    以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙球蛋白（）
    A

    X连锁无丙种球蛋白血症

    B

    X连锁高IgM血症

    C

    X连锁严重联合免疫缺陷病

    D

    选择性IgA缺陷病

    E

    慢性肉芽肿病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常，可能诊断是什么（）
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3／L，IgB0.04g／L，IgM200mgHg其可能诊断为（）
    A

    先天性胸腺发育不全

    B

    X连锁无丙种球蛋白血症

    C

    联合免疫缺陷病

    D

    选择性IGM缺陷症

    E

    选择性IgA缺陷症


    正确答案： B
    解析： 选择性fugal缺陷症属于原发性免疫缺陷病IgA<0.05／L。

  • 第12题：

    多选题
    以下哪些是原发性免疫缺陷病（）
    A

    X－连锁无丙种球蛋白血症

    B

    选择性IgA缺乏症

    C

    联合免疫缺陷病

    D

    胸腺发育不全

    E

    原发性吞噬细胞缺陷病


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为

    A、先天性胸腺发育不全

    B、X连锁无丙种球蛋白血症

    C、联合免疫缺陷病

    D、选择性IgM缺陷症

    E、选择性IgA缺陷症


    参考答案：E

  • 第14题：

    以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白

    A、X-连锁无丙种球蛋白血症

    B、X-连锁高IgM血症

    C、X-连锁严重联合免疫缺陷病

    D、选择性IgA缺陷病

    E、慢性肉芽肿病


    参考答案：D

  • 第15题：

    患儿男，15个月。自7个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如，血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
    B.选择性IgM缺陷症
    C.联合免疫缺陷病
    D.胸腺发育不全症
    E.X连锁无丙种球蛋白血症

    答案：E
    解析：
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道，故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第16题：

    静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是( )

    A.X-连锁高IgM血症
    B.慢性肉芽肿病
    C.X-连锁无丙种球蛋白血症
    D.选择性IgA缺陷病
    E.X-连锁严重联合免疫缺陷病

    答案：D
    解析：

  • 第17题：

    共用题干
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是
    A:选择性IgA缺陷症
    B:胸腺发育不全症
    C:X连锁无丙种球蛋白血症
    D:选择性IgM缺陷病
    E:联合免疫缺陷病

    答案：C
    解析：
    考点：X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染，可能存在免疫缺陷，扁桃体缺如，血常规正常，提示可能为B细胞成熟障碍，临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点：X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验，该患儿怀疑B细胞功能障碍，所以这项检查与该病诊断无关。

    考点：X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷，外周血淋巴细胞总数可以正常，T淋巴细胞功能可以正常，B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点：X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第18题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常，可能诊断是什么（）

    • A、选择性IgA缺陷症
    • B、胸腺发育不全症
    • C、X连锁无丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺陷病
    • E、联合免疫缺陷病

    正确答案:C

  • 第19题：

    接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、X-连锁高IgM血症
    • C、X-连锁严重联合免疫缺陷病
    • D、选择性IgA缺陷病
    • E、慢性肉芽肿病

    正确答案:A

  • 第20题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。下列各项检查最可能在此患儿中出现的是（）

    • A、末梢血淋巴细胞<1.2×10／L
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、胸部X线检查胸腺发育不良
    • D、结核菌素试验阴性
    • E、血清抗体水平很低或缺如

    正确答案:E

  • 第21题：

    单选题
    以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白（）
    A

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    B

    X-连锁高IgM血症

    C

    X-连锁严重联合免疫缺陷病

    D

    选择性IgA缺陷病

    E

    慢性肉芽肿病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案： A
    解析： 根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如，最可能的诊断是X连锁无两种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及。

  • 第23题：

    单选题
    该患儿诊断最大可能是（　　）。
    A

    选择性IgM缺陷病

    B

    选择性IgA缺陷症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血病

    D

    胸腺发育不全症

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是（）
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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