填空题正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。

题目
填空题
正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
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1.肝豆状核变性特有的改变为A、肝脏损害B、神经精神症状C、尿铜排出增高D、角膜K－F环E、血清铜蓝蛋白低下

2.17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性 B.典型肝豆状核变性 C.症状前肝豆状核变性 D.可能的肝豆状核变性 E.可疑的肝豆状核变性

3.肝豆状核变性患者24小时尿铜排泄增加，一般为（）A、120～150μgB、80～100μgC、100～120μgD、150～180μgE、200μg以上

4.代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wilson病)下列哪项为非特征性的 ( )A、Kayser-Fleischer角膜色素环B、血清铜增高C、血浆铜盐蛋白明显降低D、尿铜排泄增多E、肝脏铜含量增多

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  • 第1题：

    肝豆状核变性的治疗需应用青霉胺促进铜排泄。


    正确答案:正确

  • 第2题：

    肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（　）


    正确答案:正确

  • 第3题：

    正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。


    正确答案:40μg；100～1000μg

  • 第4题：

    肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。（　）


    正确答案:错误

  • 第5题：

    下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）

    • A、角膜色素环（K-F环）
    • B、血清铜蓝蛋白低于200mg/L
    • C、每天尿铜排泄量大于100μg
    • D、肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg
    • E、血清铜蓝蛋白低于400mg/L

    正确答案:A,B,C,D

  • 第6题：

    肝豆状核变性实验室检查错误的是（）

    • A、血清铜蓝蛋白测定
    • B、24小时尿铜排出量测定
    • C、血浆氨基酸分析
    • D、基因诊断
    • E、肝细胞含铜量测定

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    有关肝豆状核变性正确的是（）
    A

    常染色体显性遗传

    B

    肝不能合成铜蓝蛋白

    C

    胆汁中铜排出增多

    D

    肠道吸收铜增多

    E

    尿中排铜减少


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性（）
    A

    角膜K-F环

    B

    血清铜蓝蛋白低于200mg/L

    C

    每天尿铜排泄量>100μg

    D

    肝铜含量>200μg/L

    E

    其基因与ESD基因和RB基因紧密连锁


    正确答案： D,A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    判断题
    肝豆状核变性的治疗需应用青霉胺促进铜排泄。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    判断题
    肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。

    正确答案： 200mg/L
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    肝豆状核变性实验室检查错误的是（）
    A

    血清铜蓝蛋白测定

    B

    24小时尿铜排出量测定

    C

    血浆氨基酸分析

    D

    基因诊断

    E

    肝细胞含铜量测定


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wi1son病)下列哪项为非特征性的

    • A、Kayser-F1eischer角膜色素环
    • B、血清铜增高
    • C、血浆铜盐蛋白明显降低
    • D、尿铜排泄增多
    • E、肝脏铜含量增多

    正确答案:B

  • 第14题：

    肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。


    正确答案:200mg/L

  • 第15题：

    肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺，其能与铜离子络合，促进尿铜排出。（　）


    正确答案:正确

  • 第16题：

    下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性（）

    • A、角膜K-F环
    • B、血清铜蓝蛋白低于200mg/L
    • C、每天尿铜排泄量>100μg
    • D、肝铜含量>200μg/L
    • E、其基因与ESD基因和RB基因紧密连锁

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第17题：

    除肝豆状核变性；外，还可引起尿铜增高的肝病有________、_______、________。


    正确答案:慢性活动性肝炎胆汁潴留；肝硬化

  • 第18题：

    填空题
    正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。

    正确答案： 40μg,100～1000μg
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    判断题
    肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    判断题
    肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺，其能与铜离子络合，促进尿铜排出。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    肝豆状核变性特有的改变为（）
    A

    肝脏损害

    B

    神经精神症状

    C

    尿铜排出增高

    D

    角膜K－F环

    E

    血清铜蓝蛋白低下


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wi1son病)下列哪项为非特征性的
    A

    Kayser-F1eischer角膜色素环

    B

    血清铜增高

    C

    血浆铜盐蛋白明显降低

    D

    尿铜排泄增多

    E

    肝脏铜含量增多


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    多选题
    下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）
    A

    角膜色素环（K-F环）

    B

    血清铜蓝蛋白低于200mg/L

    C

    每天尿铜排泄量大于100μg

    D

    肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg

    E

    血清铜蓝蛋白低于400mg/L


    正确答案： E,A
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    填空题
    除肝豆状核变性；外，还可引起尿铜增高的肝病有________、_______、________。

    正确答案： 慢性活动性肝炎胆汁潴留,肝硬化
    解析： 暂无解析

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