肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导
在肺泡炎期,高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变
肺功能检查示阻塞性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低,1秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC.减低
查体可闻及Velcro啰音,特别是在肺底部
血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
第1题:
以下器官受系统性硬化病(SSc)侵犯会导致患者出现咳嗽、气短的是()
第2题:
SSc心脏的病理中可见到()
第3题:
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导
在肺泡炎期,高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变
肺功能检查示阻塞性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低,1秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC.减低
查体可闻及Velcro啰音,特别是在肺底部
血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
第4题:
肾危象是SSc的重症
应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高血压
出现肾功能不全透析的患者,应立即使用大剂量激素冲击治疗
激素与SSc肾危象风险增加相关,使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
合并肾危象,1年生存率低于15%
第5题:
以上都不是
肺动脉高压
肺泡炎
肺间质炎
肺间质纤维化
第6题:
肝
心脏
肺
肾
食管
第7题:
仅发生于肾功能不全的患者,为一种严重的后天性获得性、系统性疾病
肝移植或刚刚完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的肾功能不全,一般也不会发生NSF
NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩,有时眼睛中也会有小黄点
通常会引起四肢皮肤增厚和硬结,最后常造成关节固定和挛缩,甚至死亡
常与含钆造影剂有关
第8题:
病初最常见的症状为运动时气短,活动耐受量减低;后期出现干咳
随病程增长,肺部受累概率增加,且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在,但往往是其中一个病理过程占主导地位
弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻
血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
第9题:
迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用,因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定,晚期纤维化也有部分效果
乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
第10题:
SSC最常见的肺部病变是()
第11题:
进行性系统性硬化症患者的肺总量减少,最主要的病因是()
第12题:
以男性多见,男、女之比为2∶1
病变初发部位以下肢,尤以小腿下部为多见
患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀
发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因
病理活检:真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润,表皮无明显改变
第13题:
是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果
肺动脉高压常缓慢进展,一般临床不易察觉
无创性超声心动图检查,可发现早期肺动脉高压
D.超声诊断标准中,肺动脉收缩压(PASP)≤36mmHg(1mmHg=0.133kP,三尖瓣反流(TR)≤2.8m/s,则肺动脉高压的可能性很小
心导管检查发现60%患者有肺动脉高压,因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
第14题:
间质纤维化
冠状动脉小血管壁增厚
心肌梗死
心脏纤维变性
心包纤维素渗出
第15题:
SSc是慢性病程,可长期存活
预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症影响预后
最近的数据显示,SSc的5年生存率可超过95%
进展性肺动脉高压,选择正确药物治疗,预后较好
合并肾危象,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),1年生存率可高于50%
第16题:
胸腔积液最常见
弥漫性肺间质纤维化
空洞型肺结节
肺部病变可先于关节病变
大叶性肺实变
第17题:
多见于中年人,无性别差异
泛发性丘疹和硬皮病样疹,丘疹常呈线状分布,皮肤表面发亮似硬皮病样
组织学检查:黏蛋白沉积,成纤维细胞增生
血清单克隆β-球蛋白升高
系统受累较少见