单选题有关肝豆状核变性正确的是（）A 常染色体显性遗传B 肝不能合成铜蓝蛋白C 胆汁中铜排出增多D 肠道吸收铜增多E 尿中排铜减少

题目
单选题
有关肝豆状核变性正确的是（）
A

常染色体显性遗传

B

肝不能合成铜蓝蛋白

C

胆汁中铜排出增多

D

肠道吸收铜增多

E

尿中排铜减少

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1.肝豆状核变性见（ ）。

2.17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性 B.典型肝豆状核变性 C.症状前肝豆状核变性 D.可能的肝豆状核变性 E.可疑的肝豆状核变性

3.肝豆状核变性与哪种元素代谢异常有关（）A钾B钠C铜D镁E铁

4.与肝豆状核变性有关的是A、MnB、SeC、ZnD、SnE、Cu

参考答案和解析
正确答案： B
解析： 暂无解析
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  • 第1题：

    肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


    正确答案:角膜K-F环

  • 第2题：

    肝豆状核变性（　）


      正确答案:E

    • 第3题：

      试述肝豆状核变性的临床表现。


      正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段：从出生后开始的无症状期；肝损害期；肝外损害期。
      ①肝脏损害：多表现为慢性肝炎、肝硬化，少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭，15%病人可同时发生溶血性贫血。
      ②神经精神损害：症状出现多晚于肝损害，早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等，晚期精神症状更明显，常有行为异常或智能障碍。
      ③肾脏损害：主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
      ④其他损害：角膜K-F环，骨骼系统损害等，少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。

    • 第4题：

      有关角膜色素环，不正确的是（）

      • A、棕褐色
      • B、环外缘清晰
      • C、见于肝豆状核变性
      • D、铁代谢障碍所致
      • E、铜代谢障碍所致

      正确答案:E

    • 第5题：

      肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）


      正确答案:正确

    • 第6题：

      单选题
      与肝豆状核变性发病有关的元素是（　　）。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案： D
      解析：
      肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。

    • 第7题：

      肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关：（）

      • A、锌
      • B、铁
      • C、硒
      • D、铜

      正确答案:D

    • 第8题：

      简述肝豆状核变性的治疗。


      正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

    • 第9题：

      简述肝豆状核变性的临床特征?


      正确答案: 肝豆状核变性的临床特征：不同程度的肝细胞损害；神经系统症状，主要为锥体外系症状；角膜K-F环。

    • 第10题：

      肝豆状核变性可出现（）


        正确答案:C

      • 第11题：

        单选题
        与肝豆状核变性发病有关的元素是（）。
        A

        钙

        B

        铁

        C

        锌

        D

        铜

        E

        硒


        正确答案： A
        解析： 1.细胞色素氧化酶含有的微量元素是铁。2.肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。

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