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  • 第1题:

    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。


    正确答案:变性;萎缩

  • 第2题:

    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。


    正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为:①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清,以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现:锥体束损害的Babinski征痉挛步态;锥体外系损害的肌张力障碍;后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。

  • 第3题:

    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有()

    • A、中年发病 
    • B、骨骼畸形 
    • C、共济失调 
    • D、常染色体显性遗传 
    • E、痴呆 

    正确答案:A,C,D,E

  • 第4题:

    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调,其病理改变主要为()

    • A、小脑和脊髓
    • B、小脑、脊髓和脑干
    • C、小脑和大脑
    • D、小脑、大脑和脑干
    • E、小脑、大脑和脊髓

    正确答案:B

  • 第5题:

    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在()

    • A、大脑、脑桥、小脑
    • B、大脑、小脑、脊髓
    • C、大脑、小脑、脑干
    • D、脊髓、小脑、脑干
    • E、脊髓、小脑

    正确答案:D

  • 第6题:

    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调4型
    • C、脊髓小脑共济失调7型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调10型

    正确答案:C

  • 第7题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在()
    A

    大脑、脑桥、小脑

    B

    大脑、小脑、脊髓

    C

    大脑、小脑、脑干

    D

    脊髓、小脑、脑干

    E

    脊髓、小脑


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    多选题
    患者男,22岁,因“走路不稳20年,手足徐动伴发音不清15年,不能独立行走13年”来诊。查体:智力正常,眼震,眼球运动迟缓,全身肌张力障碍,手足徐动,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑阳性。与该病具有共同机制的疾病还有(提示放射敏感性测试发现染色体易断裂。)()
    A

    类共济失调-毛细血管扩张症(ATL)

    B

    B.共济失调伴眼动失用(AO

    C

    脊髓小脑共济失调伴轴索神经病1型(SCAN1)

    D

    D.婴儿发病的脊髓小脑共济失调(IOSC

    E

    线粒体隐性共济失调综合征(MIRAS)

    F

    谷蛋白共济失调

    G

    副肿瘤性小脑变性

    H

    多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调


    正确答案: E,C
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调,其病理改变主要为()
    A

    小脑和脊髓

    B

    小脑、脊髓和脑干

    C

    小脑和大脑

    D

    小脑、大脑和脑干

    E

    小脑、大脑和脊髓


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    多选题
    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有()
    A

    中年发病 

    B

    骨骼畸形 

    C

    共济失调 

    D

    常染色体显性遗传 

    E

    痴呆 


    正确答案: A,B
    解析: 1、脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
    2、脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
    3、症状体征:1)SCA共同症状体征是,30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。 2)除共同临床表现外,各亚型有各自的特点,如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。

  • 第11题:

    单选题
    属于x性连锁遗传病的是( )
    A

    共济失调毛细血管扩张症

    B

    假肥大型肌营养不良

    C

    肝豆状核变性

    D

    脊髓小脑性共济失调

    E

    Friedreich共济失调


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调的共同体征有误的一项是()
    A

    腱反射消失

    B

    肌张力障碍

    C

    音叉振动觉及本体觉丧失

    D

    病理征

    E

    痉挛步态


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    脊髓小脑性共济失调的共同临床表现是什么?


    正确答案: ①30~40岁隐袭起病,缓慢进展,常染色体显性遗传;②肢体进行性共济失调,发音困难,意向性震颤;可见眼震;③眼慢扫视运动阳性;痉挛步态,锥体束征阳性,深感觉障碍,远端肌萎缩;可有痴呆;④遗传早现现象是SCA突出的表现。

  • 第14题:

    脊髓小脑性共济失调的共同体征有误的一项是()

    • A、腱反射消失
    • B、肌张力障碍
    • C、音叉振动觉及本体觉丧失
    • D、病理征
    • E、痉挛步态

    正确答案:A

  • 第15题:

    属于x性连锁遗传病的是()

    • A、共济失调毛细血管扩张症
    • B、假肥大型肌营养不良
    • C、肝豆状核变性
    • D、脊髓小脑性共济失调
    • E、Friedreich共济失调

    正确答案:B

  • 第16题:

    脊髓小脑变性包括( )

    • A、Friedreich共济失调
    • B、橄榄核桥脑小脑萎缩
    • C、肌萎缩性侧索硬化
    • D、慢性进行性舞蹈病
    • E、多发性硬化

    正确答案:A,B

  • 第17题:

    不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增,而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是()

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调5型
    • C、脊髓小脑共济失调6型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调3型

    正确答案:D

  • 第18题:

    Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是()

    • A、基底节
    • B、小脑
    • C、脑干,小脑
    • D、大脑
    • E、脊髓

    正确答案:E

  • 第19题:

    单选题
    下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是()。
    A

    脊髓变性,包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等;自主神经系统变性

    B

    大脑皮质变性,包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆

    C

    脑干小脑变性,包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等

    D

    基底节变性,包括帕金森病、纹状体-黑质变性等;运动系统变性病,包括各种运动神经元病

    E

    黑质多巴胺能神经元变性缺失,路易小体形成


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    根据中枢神经病变部位的不同,协调功能障碍可分为(  )。
    A

    小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调

    B

    小脑性共济失调、脊髓侧束共济失调、基底节共济失调

    C

    脊髓侧束共济失调、锥体束共济失调、基底节共济失调

    D

    脊髓后索共济失调、基底节共济失调、脊髓侧束共济失调

    E

    小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、锥体束共济失调


    正确答案: E
    解析:
    中枢神经系统参与协调控制的为小脑、基底节和脊髓后索等。故根据中枢神经病变部位的不同,协调功能障碍可分为小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调。

  • 第21题:

    问答题
    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

    正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为:①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清,以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现:锥体束损害的Babinski征痉挛步态;锥体外系损害的肌张力障碍;后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调(SCA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是( )
    A

    SCAl

    B

    SCA3

    C

    SCA5

    D

    SCA7

    E

    SCA8


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    填空题
    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

    正确答案: 变性,萎缩
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()
    A

    脊髓小脑共济失调1型

    B

    脊髓小脑共济失调4型

    C

    脊髓小脑共济失调7型

    D

    脊髓小脑共济失调8型

    E

    脊髓小脑共济失调10型


    正确答案: C
    解析: 暂无解析