单选题阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）A 遗传性红细胞膜结构异常B 遗传性红细胞内酶缺陷C 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D 珠蛋白肽链数量异常E 珠蛋白肽链分子结构异常

题目
单选题
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
A

遗传性红细胞膜结构异常

B

遗传性红细胞内酶缺陷

C

获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

D

珠蛋白肽链数量异常

E

珠蛋白肽链分子结构异常

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1.下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)D.炎症性贫血E.遗传性球形红细胞增多症

2.下列哪项组合不符合PNH的实验室检查A、PNH--蔗糖溶血试验阳性B、PNH--尿含铁血黄素试验阳性C、PNH--抗人球蛋白试验阳性D、PNH--属于红细胞膜异常溶血性贫血E、PNH--属获得性疾病

3.引起血管内溶血的疾病中，除了A、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）B、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血C、血型不合输血后溶血D、异常血红蛋白病E、蚕豆病

4.能引起血管内溶血的疾病是A、地中海贫血B、缺铁性贫血C、遗传性球形细胞增多症D、巨幼细胞性贫血E、阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH）

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  • 第1题：

    用来诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)及鉴别其他贫血的重要的指标是()

    A.网织红细胞计数

    B.HLA-B27

    C.CD55和CD59

    D.肺泡灌洗液(BALF)T细胞亚群的检测


    答案：C

  • 第2题：

    下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

    A、PNH-蔗糖溶血试验阳性

    B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性

    C、PNH-抗人球蛋白试验阳性

    D、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血

    E、PNH-与遗传性有关的疾病


    参考答案：C

  • 第3题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、珠蛋白肽链数量异常
    • E、珠蛋白肽链分子结构异常

    正确答案:C

  • 第4题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）


    正确答案:是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。

  • 第5题：

    关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是（）

    • A、红细胞膜获得性缺陷所致
    • B、属于血管内溶血
    • C、红细胞膜对抗体IgA高度敏感
    • D、发病隐匿，病情轻重不一
    • E、PNH细胞按敏感程度分为三型

    正确答案:C

  • 第6题：

    下列组合哪项不符合PNH的实验室检查（）

    • A、PNH-蔗糖溶血试验阳性
    • B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性
    • C、PNH-尿隐血试验阳性
    • D、PNH-Ham试验阳性
    • E、PNH-抗人球蛋白试验阳性

    正确答案:E

  • 第7题：

    问答题
    试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?

    正确答案： (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
    (2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    名词解释题
    阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

    正确答案： 是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的诊断要点是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的特异性诊断是()。

    A、冷凝集素试验

    B、冷热双相溶血试验

    C、蛇毒因子溶血试验

    D、抗人球蛋白试验(Coombs试验)


    答案：C

  • 第11题：

    再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别诊断哪项是错误的

    A.两病均有全血细胞减少
    B.PNH患者可有轻度黄疸
    C.PNH患者网织红细胞常轻度增高
    D.再障时酸溶血及糖水溶血试验也往往阳性

    答案：D
    解析：

  • 第12题：

    诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）最重要的检查是（）

    • A、Coomb试验
    • B、Ham试验
    • C、血红蛋白电泳
    • D、Doriath-Landteiner试验
    • E、镰变试验

    正确答案:B

  • 第13题：

    简述阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的概念


    正确答案:一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活实体异常敏感，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

  • 第14题：

    由于红细胞破坏过多引起的贫血是（）

    • A、ITP
    • B、缺铁性贫血
    • C、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）
    • D、炎症性贫血
    • E、遗传性球形红细胞增多症

    正确答案:E

  • 第15题：

    试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?


    正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
    (2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

  • 第16题：

    单选题
    引起血管内溶血的疾病是（）
    A

    地中海贫血

    B

    脾功能亢进

    C

    遗传性球形细胞增多症

    D

    异常血红蛋白病

    E

    阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）


    正确答案： A
    解析： PNH是后天获得的红细胞膜异常所致的一种持续性血管内溶血，因此是引起血管内溶血的疾病，而其余4项均引起血管外溶血。

  • 第17题：

    配伍题
    G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）|阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    珠蛋白肽链数量异常

    E

    珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案： E,C
    解析： 1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

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