单选题血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是()。A 血管性血友病因子相关抗原(vWF://Ag)B 检出血管性血友病因子多聚体异常C 出血时间延长和血小板黏附率减低D APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低E 血小板计数正常

题目
单选题
血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是()。
A

血管性血友病因子相关抗原(vWF://Ag)

B

检出血管性血友病因子多聚体异常

C

出血时间延长和血小板黏附率减低

D

APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

E

血小板计数正常


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  • 第1题:

    男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为

    A.血管性血友病Ⅰ型

    B.血管性血友病ⅡA亚型

    C.血管性血友病ⅡB亚型

    D.血管性血友病ⅡM亚型

    E.血管性血友病Ⅲ型


    正确答案:E
    血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

  • 第2题:

    下列疾病中凝血酶原时间延长的是

    A、心肌梗死

    B、无纤维蛋白原血症

    C、血友病甲

    D、血管性紫癜

    E、血管性血友病


    参考答案:B

  • 第3题:

    下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

    A、血友病A

    B、血管性血友病Ⅰ亚型

    C、血管性血友病ⅡA亚型

    D、血管性血友病ⅡB亚型

    E、血管性血友病Ⅲ亚型


    参考答案:A

  • 第4题:

    血管性假血友病实验室诊断敏感性高、特异性强的是下列哪一项( )

    A、BT延长

    B、vWF:Ag减低

    C、SDS-凝胶电泳检出vWF多聚体结构异常

    D、RIPA及ⅧR:Rcof测定减低

    E、血小板计数减少


    参考答案:C

  • 第5题:

    下列选项中属于常染色体隐性遗传的是

    A、血友病A

    B、血友病B

    C、血管性血友病Ⅰ型

    D、血管性血友病ⅡB亚型

    E、血管性血友病Ⅲ型


    参考答案:E

  • 第6题:

    下列选项中因子Ⅸ活性减低的是

    A.血管性血友病
    B.肺栓塞
    C.血友病B
    D.血友病A
    E.恶性肿瘤

    答案:C
    解析:

  • 第7题:

    血管性血友病可以与血友病A相鉴别的实验室检查项目是()

    • A、vWF抗原测定
    • B、阿司匹林耐量试验
    • C、血小板黏附功能试验
    • D、血小板计数和形态正常
    • E、出血时间的测定

    正确答案:A,B

  • 第8题:

    血管性血友病临床可分为三型,请从实验室诊断的角度,简述这三种类型的特点?


    正确答案:血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)分为三型:
    (1)Ⅰ型主要是vWF量减少,而vWF多聚体的结构基本正常,为常染色体显性遗传;
    (2)Ⅱ型主要表现为vWF的结构与功能缺陷。又分为,中分子量和大分子量的多聚体缺乏,使其与血小板GPIb结合力减低;ⅡB型为大分子量多聚体缺乏;临床上有轻度到中度的皮肤、粘膜出血倾向;
    (3)Ⅲ型为vWF的量和活性极度减低或缺乏,常染色体隐性遗传,临床出血严重。

  • 第9题:

    单选题
    该患者最可能的诊断是(  )。
    A

    血友病

    B

    原发性纤溶亢进

    C

    DIC

    D

    血管性血友病

    E

    ITP


    正确答案: C
    解析:
    DIC诊断指标:同时有以下三项以上异常:①血小板<100×109/L,或进行性下降(肝病、白血病≤50×109/L),或有2项以上血浆血小板活化产物升高:β-TG、PF4、TXB2、和P-选择素;②血浆Fg低于1.5g/L,或进行性降低,或超过4.0g/L(白血病、恶性肿瘤低于1.8g/L,肝病低于1.0g/L);③FDP超过20μg/L(肝病超过60μg/L),或D-二聚体升高或阳性;④血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上,或呈动态变化(肝病超过5s以上);⑤PLG含量和活性降低;⑥AT含量和活性降低(肝病不适用);⑦血浆因子Ⅷ:C低于50%(肝病必备)。

  • 第10题:

    单选题
    下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是()
    A

    血友病A

    B

    血管性血友病Ⅰ亚型

    C

    血管性血友病ⅡA亚型

    D

    血管性血友病ⅡB亚型

    E

    血管性血友病Ⅲ亚型


    正确答案: E
    解析: 血友病A、B均为性连锁隐性遗传病,而血管性血友病Ⅰ亚型、ⅡA亚型和ⅡB亚型为常染色体显性遗传病,血管性血友病Ⅲ亚型为常染色体隐性遗传病。

  • 第11题:

    问答题
    血管性血友病临床可分为三型,请从实验室诊断的角度,简述这三种类型的特点?

    正确答案: 血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)分为三型:
    (1)Ⅰ型主要是vWF量减少,而vWF多聚体的结构基本正常,为常染色体显性遗传;
    (2)Ⅱ型主要表现为vWF的结构与功能缺陷。又分为,中分子量和大分子量的多聚体缺乏,使其与血小板GPIb结合力减低;ⅡB型为大分子量多聚体缺乏;临床上有轻度到中度的皮肤、粘膜出血倾向;
    (3)Ⅲ型为vWF的量和活性极度减低或缺乏,常染色体隐性遗传,临床出血严重。
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    多选题
    血管性血友病可分为()
    A

    血友病C

    B

    血友病A

    C

    遗传性血管性血友病

    D

    血友病B

    E

    获得性血管性血友病


    正确答案: C,E
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    可用于鉴别血友病和血管性血友病的实验室检查项目是

    A、凝血时间

    B、激活部分凝血活酶时间

    C、凝血酶原时间

    D、凝血因子Ⅷ:C

    E、vWF抗原测定


    参考答案:E

  • 第14题:

    血管性血友病的实验室诊断,下列哪项最重要

    A、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)

    B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常

    C、出血时间延长和血小板粘附率减低

    D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

    E、血小板计数正常


    参考答案:B

  • 第15题:

    下列选琐中属手常染色体显性遗传的是

    A.血友病A

    B.血友病B

    C.血管性血友病Ⅰ型

    D.血管性血友病ⅡN亚型

    E.血管性血友病Ⅲ型


    正确答案:C

  • 第16题:

    下列为TTP的实验室检查特点,除外

    A、血小板数减少

    B、血管内溶血的指标阳性

    C、血管性血友病因子减少或缺乏

    D、病变部位组织活检微血管内可见广泛的透明血栓

    E、血管性血友病因子裂解酶异常


    参考答案:C

  • 第17题:

    血管性血友病(VWD)的诊断试验包括

    A、血小板计数

    B、出血时间

    C、血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)

    D、血浆血管性血友病因子活性(VWF:RCo)

    E、血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)


    参考答案:CDE

  • 第18题:

    血管性假血友病实验室诊断敏感性高,特异性强的是下列哪一项()

    • A、BT延长
    • B、VWF://Ag减低
    • C、SDS-凝胶电泳检出VWF多聚体结构异常
    • D、RIPA及ⅧR:Rcof测定减低

    正确答案:C

  • 第19题:

    血管性血友病可分为()

    • A、血友病C
    • B、血友病A
    • C、遗传性血管性血友病
    • D、血友病B
    • E、获得性血管性血友病

    正确答案:C,E

  • 第20题:

    列选项中属于常染色体隐性遗传的是()

    • A、血友病A
    • B、血友病B
    • C、血管性血友病Ⅰ型
    • D、血管性血友病ⅡB亚型
    • E、血管性血友病Ⅲ型

    正确答案:E

  • 第21题:

    单选题
    该患者诊断为(  )。
    A

    血友病甲

    B

    血友病乙

    C

    血友病丙

    D

    血管性血友病

    E

    以上均不是


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    可用于鉴别血友病和血管性血友病的实验室检查项目是()。
    A

    凝血时间

    B

    激活部分凝血活酶时间

    C

    凝血酶原时间

    D

    凝血因子Ⅷ:C

    E

    vWF抗原测定


    正确答案: A
    解析: 血友病的鉴别诊断。血管性血友病患者vWF抗原测定多降低,而血友病患者vWF抗原正常。血管性血友病患者和血友病患者的凝血因子Ⅷ:C活性均可减低,不能用于鉴别诊断。

  • 第23题:

    单选题
    列选项中属于常染色体隐性遗传的是()
    A

    血友病A

    B

    血友病B

    C

    血管性血友病Ⅰ型

    D

    血管性血友病ⅡB亚型

    E

    血管性血友病Ⅲ型


    正确答案: E
    解析: 暂无解析