单选题男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）。A 对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重B 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C 病程呈进行性，预后不良D 肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在E 病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

题目
单选题
男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）。
A

对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重

B

肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显

C

病程呈进行性，预后不良

D

肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在

E

病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

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1.下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

2.下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点A.进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C.肌电图见失神经支配改变 D.常伴感觉障碍 E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常

3.肌萎缩侧索硬化的病理改变为（）A、运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图B、运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变C、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图D、运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变E、皮质脊髓束见脱髓鞘改变

4.下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点A．进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C．肌电图见失神经支配改变D．常伴感觉障碍E．肌酸磷酸激酶(CPK)正常

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  • 第1题：

    神经干病变引起的肌萎缩可出现（）

    • A、支配区腱反射消失
    • B、肌束震颤
    • C、肌酸磷酸激酶增高
    • D、肌电图相应改变
    • E、感觉障碍

    正确答案:A,D,E

  • 第2题：

    男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）

    • A、对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重
    • B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
    • C、病程呈进行性，预后不良
    • D、肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
    • E、病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

    正确答案:E

  • 第3题：

    下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。

    • A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
    • B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
    • C、肌电图见失神经支配改变
    • D、常伴感觉障碍
    • E、肌酸磷酸激酶（CPK）正常

    正确答案:D

  • 第4题：

    单选题
    下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）
    A

    脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

    B

    脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

    C

    脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别

    D

    脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别

    E

    脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）

    • A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
    • B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
    • C、肌酸磷酸激酶（CPK）正常
    • D、肌电图见失神经支配改变
    • E、常伴感觉障碍

    正确答案:E

  • 第6题：

    关于肌萎缩下列哪项是不正确的（）

    • A、分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩
    • B、进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩
    • C、急性脊髓灰质炎是肌源性肌萎缩
    • D、神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少
    • E、肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏

    正确答案:C

  • 第7题：

    多选题
    神经干病变引起的肌萎缩可出现（）
    A

    支配区腱反射消失

    B

    肌束震颤

    C

    肌酸磷酸激酶增高

    D

    肌电图相应改变

    E

    感觉障碍


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

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