单选题3岁男孩，生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4次晨起发生惊厥，当时血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬，血清GPT正常，脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是（）A 肝糖原累积症B 半乳糖血症C 严重低血糖症D 肝豆状核变性E 尼曼-匹克病

题目
单选题
3岁男孩，生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4次晨起发生惊厥，当时血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬，血清GPT正常，脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是（）
A

肝糖原累积症

B

半乳糖血症

C

严重低血糖症

D

肝豆状核变性

E

尼曼-匹克病

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1.男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPTA、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟B、空腹血糖为2.2mmol/LC、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微D、乳酸性酸中毒E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

2.患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉

3.患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是（）A、甲基丙二酸血症B、肝豆状核变性C、糖原贮积症D、尼曼-匹克病E、半乳糖血症

4.患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是A、甲基丙二酸血症B、肝豆状核变性C、糖原贮积症D、尼曼-匹克病E、半乳糖血症可确诊该病的检查是A、骨髓细胞学检查B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜C、胰高血糖素或肾上腺素试验D、肝活检E、颅脑CT或MRI对该患者最常用的饮食治疗是A、低蛋白饮食B、低铜饮食C、生玉米淀粉D、豆浆E、补充维生素B

更多“3岁男孩，生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4次晨起发生惊厥，当时血糖为2.2mmol/L，血”相关问题

  • 第1题：

    男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

    • A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
    • B、空腹血糖为2.2mmol/L
    • C、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
    • D、乳酸性酸中毒
    • E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

    正确答案:E

  • 第2题：

    患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）

    • A、低蛋白饮食
    • B、低铜饮食
    • C、生玉米淀粉
    • D、豆浆
    • E、补充维生素B

    正确答案:C

  • 第3题：

    3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是（）

    • A、糖原累积病
    • B、肝豆状核变性
    • C、原发性癫癎
    • D、严重低血糖症
    • E、黏多糖病

    正确答案:A

  • 第4题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）
    A

    日间多次少量进食以维持正常血糖水平

    B

    高蛋白饮食

    C

    防止外伤出血

    D

    加强锻炼，增加运动量

    E

    口服生玉米淀粉


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏肝磷酸化酶

    C

    缺乏分支酶

    D

    缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

    E

    缺乏肝磷酸化酶激酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。可确诊该病的检查是（）
    A

    骨髓细胞学检查

    B

    测血铜蓝蛋白、24h尿铜

    C

    胰高血糖素或肾上腺素试验

    D

    肝活检

    E

    颅脑CT或MRI


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）

    • A、肝糖原累积症
    • B、半乳糖血症
    • C、严重低血糖症
    • D、肝豆状核变性
    • E、尼曼一匹克病

    正确答案:A

  • 第8题：

    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）

    • A、空腹血糖测定
    • B、骨骼X线片
    • C、胰高血糖素试验
    • D、血乳酸测定
    • E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

    正确答案:E

  • 第9题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。
    A

    空腹血糖测定

    B

    骨骼X线片

    C

    胰高血糖素试验

    D

    血乳酸测定

    E

    肝组织活检行糖原定量及酶活性测定


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）
    A

    肝糖原累积症

    B

    半乳糖血症

    C

    严重低血糖症

    D

    肝豆状核变性

    E

    尼曼一匹克病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是
    A

    糖原累积病

    B

    肝豆状核变性

    C

    原发性癫癎

    D

    严重低血糖症

    E

    黏多糖病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）
    A

    低蛋白饮食

    B

    低铜饮食

    C

    生玉米淀粉

    D

    豆浆

    E

    补充维生素B


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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