多选题患者男,24岁,因“不敢走夜路,系扣困难3年,四肢远端消瘦、无力1年,进行性走路不稳3个月”来诊。查体:智力好,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,四肢远端消瘦,弓形足,双侧跟腱反射消失,(+),双侧病理反射阳性。需要做的检查有()A血常规B基因学SCA1/2/3筛查C基因学PMP22筛查D脑电图E肌电图F体感诱发电位

题目
多选题
患者男,24岁,因“不敢走夜路,系扣困难3年,四肢远端消瘦、无力1年,进行性走路不稳3个月”来诊。查体:智力好,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,四肢远端消瘦,弓形足,双侧跟腱反射消失,(+),双侧病理反射阳性。需要做的检查有()
A

血常规

B

基因学SCA1/2/3筛查

C

基因学PMP22筛查

D

脑电图

E

肌电图

F

体感诱发电位


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  • 第1题:

    患者,男,56岁,高血压5年,3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体:嗜睡,血压160/105mmHg,水平性眼球震颤,构音不良,四肢肌力正常,右手指鼻试验不准,双侧下肢腱反射正常,双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定,下列不属于协调功能评定的是()

    • A、轮替试验
    • B、指-指试验
    • C、踏车试验
    • D、跟-膝-胫试验
    • E、手摇车试验
    • F、指鼻试验

    正确答案:C,E

  • 第2题:

    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()

    • A、运动单位时限缩短
    • B、运动单位时限延长
    • C、多相波
    • D、束颤电位
    • E、肌强直电位

    正确答案:E

  • 第3题:

    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()

    • A、运动单位时限缩短
    • B、运动单位时限延长
    • C、多相波
    • D、束颤电位
    • E、肌强直电位

    正确答案:E

  • 第4题:

    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()

    • A、先天性肌强直
    • B、强直性肌营养不良
    • C、线粒体病
    • D、皮肌炎
    • E、腓骨肌萎缩症

    正确答案:B

  • 第5题:

    患者近两个月头痛,走路不稳。查体:指鼻试验正常,站立不稳,行走时两脚分开,摇晃不定,状如醉汉。最可能的定位诊断()

    • A、上运动神经元
    • B、小脑半部
    • C、脑桥
    • D、小脑蚓球
    • E、下运动神经元

    正确答案:D

  • 第6题:

    单选题
    患者女,35岁,因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史:母亲58岁健在,父亲30岁时因车祸死亡,祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体:智力好;吟诗样语言;慢眼动、突眼,水平眼震,眼轮匝肌及面表情肌可见束颤;指鼻、跟膝胫试验明显不稳,下肢腱反射活跃,未发现感觉障碍。该家系的遗传方式是()
    A

    常染色体显性遗传

    B

    常染色体隐形遗传

    C

    性连锁显性遗传

    D

    性连锁隐性遗传

    E

    线粒体遗传


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。
    A

    患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难

    B

    肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)

    C

    肌源性异常肌电图

    D

    CK升高

    E

    空腹血糖正常

    F

    血脂升高


    正确答案: C,A
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    患者女,45岁,因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛,无病态疲劳。糖尿病5年,控制较好。查体:脑神经未见异常,四肢肌力Ⅳ级,腱反射消失,病理反射未引出,踝以下振动觉减退,余感觉正常。首选检查为()
    A

    空腹血糖和糖耐量试验

    B

    肌电图

    C

    颅脑MRI

    D

    新斯的明试验

    E

    肌肉活检


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
    A

    运动单位时限缩短

    B

    运动单位时限延长

    C

    多相波

    D

    束颤电位

    E

    肌强直电位


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。该患者以后的治疗方案应包括()。
    A

    高糖饮食

    B

    高蛋白低糖饮食

    C

    加强呼吸肌锻炼

    D

    重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法

    E

    骨髓移植

    F

    GAA转基因疗法


    正确答案: F,E
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    患者男,74岁,因“一过性左下肢走路不利,走路不稳3h”来诊。上午(3h前)外出购物时突发左下肢走路不利,走路不稳,不伴头痛、头晕等症状,坐下休息约10min后好转。既往有高血压、糖尿病、高血脂病史,平素仅服用硝苯地平、二甲双胍。神经系统检查无阳性体征。该患者最可能的诊断是()
    A

    癫痫

    B

    间歇性跛行

    C

    低血糖发作

    D

    D.短暂性脑缺血发作(TI

    E

    脑梗死


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    多选题
    患者,男,56岁,高血压5年,3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体:嗜睡,血压160/105mmHg,水平性眼球震颤,构音不良,四肢肌力正常,右手指鼻试验不准,双侧下肢腱反射正常,双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定,下列不属于协调功能评定的是()
    A

    轮替试验

    B

    指-指试验

    C

    踏车试验

    D

    跟-膝-胫试验

    E

    手摇车试验

    F

    指鼻试验


    正确答案: E,F
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()

    • A、裂隙灯
    • B、肌酶
    • C、腹部超声
    • D、肌电图
    • E、肌肉活检

    正确答案:C

  • 第14题:

    男患,40岁,近3个月不明原因消瘦且感四肢无力,口干。查体:眼球运动自如,无复视,四肢近端肌力4级,远端5级,腱反射明显减低,病理征(-)。血生化正常,胸片怀疑占位性病变。该患者最可能的诊断是()。

    • A、低钾型周期性瘫痪
    • B、重症肌无力
    • C、Lambert-Eatonsyndrome
    • D、进行性肌营养不良症
    • E、多发性肌炎

    正确答案:C

  • 第15题:

    患者女,35岁,因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史:母亲58岁健在,父亲30岁时因车祸死亡,祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体:智力好;吟诗样语言;慢眼动、突眼,水平眼震,眼轮匝肌及面表情肌可见束颤;指鼻、跟膝胫试验明显不稳,下肢腱反射活跃,未发现感觉障碍。有助于确定诊断的检查是()

    • A、血和尿有机酸代谢筛查
    • B、血生化检查
    • C、SCA1/2/3基因检测
    • D、线粒体基因筛查
    • E、肌肉活检

    正确答案:C

  • 第16题:

    患者女,35岁,因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史:母亲58岁健在,父亲30岁时因车祸死亡,祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体:智力好;吟诗样语言;慢眼动、突眼,水平眼震,眼轮匝肌及面表情肌可见束颤;指鼻、跟膝胫试验明显不稳,下肢腱反射活跃,未发现感觉障碍。该家系的遗传方式是()

    • A、常染色体显性遗传
    • B、常染色体隐形遗传
    • C、性连锁显性遗传
    • D、性连锁隐性遗传
    • E、线粒体遗传

    正确答案:A

  • 第17题:

    患者男,48岁,因“复视2个月,行走不稳45d”来诊。大量饮酒20余年。神经系统查体:近事记忆力下降,双眼外展受限,双下肢腱反射减弱,双侧指鼻试验及跟-膝-胫试验不稳准,双下肢末梢型感觉减退。有助于明确诊断的检查包括()

    • A、血清维生素B12、叶酸
    • B、毒物筛查
    • C、肿瘤标志物
    • D、脑脊液检查
    • E、肌电图
    • F、颅脑MRI

    正确答案:A,E,F

  • 第18题:

    单选题
    患者女,35岁,因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史:母亲58岁健在,父亲30岁时因车祸死亡,祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体:智力好;吟诗样语言;慢眼动、突眼,水平眼震,眼轮匝肌及面表情肌可见束颤;指鼻、跟膝胫试验明显不稳,下肢腱反射活跃,未发现感觉障碍。临床诊断可能是()
    A

    痉挛性截瘫

    B

    遗传性感觉运动神经病

    C

    遗传性脊髓小脑共济失调2型或3型

    D

    弗里德赖希共济失调

    E

    线粒体脑肌病


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    单选题
    患者女,65岁,因“颈后酸痛不适3年,双手麻木1年,持筷困难1个月”来诊。近1个月出现胸部压迫感,走路无力。查体:四肢肌张力增高,前臂痛觉减退,双霍夫曼征(+),巴宾斯基征(+)。颈椎X线片:C5~C6椎间隙狭窄。该患者需要的进一步检查是()
    A

    颈椎MRI

    B

    颈椎CT

    C

    脊髓造影

    D

    上肢肌电图

    E

    诱发电位


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()
    A

    裂隙灯

    B

    肌酶

    C

    腹部超声

    D

    肌电图

    E

    肌肉活检


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。为明确诊断应立即进行的检查项目包括()。
    A

    肌电图

    B

    胸部X线片

    C

    空腹血糖、生化、血脂

    D

    肌酸激酶同工酶CK

    E

    肺功能检查

    F

    肌肉活检及酶学分析

    G

    心电图


    正确答案: E,F
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    多选题
    患者男,24岁,因“不敢走夜路,系扣困难3年,四肢远端消瘦、无力1年,进行性走路不稳3个月”来诊。查体:智力好,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,四肢远端消瘦,弓形足,双侧跟腱反射消失,(+),双侧病理反射阳性。需要做的检查有()
    A

    血常规

    B

    基因学SCA1/2/3筛查

    C

    基因学PMP22筛查

    D

    脑电图

    E

    肌电图

    F

    体感诱发电位


    正确答案: A,C,E,F
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    患者近两个月头痛,走路不稳。查体:指鼻试验正常,站立不稳,行走时两脚分开,摇晃不定,状如醉汉。最可能的定位诊断()。
    A

    小脑半球

    B

    小脑蚓部

    C

    锥体外系

    D

    上运动神经元

    E

    下运动神经元


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    多选题
    患者男,24岁,因“不敢走夜路,系扣困难3年,四肢远端消瘦、无力1年,进行性走路不稳3个月”来诊。查体:智力好,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,四肢远端消瘦,弓形足,双侧跟腱反射消失,(+),双侧病理反射阳性。可能的诊断有()
    A

    周围神经病

    B

    肌病

    C

    脊髓小脑共济失调

    D

    感觉运动神经病

    E

    吉兰-巴雷综合征

    F

    后侧索综合征或亚急性联合变性


    正确答案: E,C
    解析: 暂无解析