多在30岁以后起病,缓慢进展
肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成肌球具有重要的价值
肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉,可出现斧状脸和鹅颈
多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等