多幼儿或少年期发病,亚急性或慢性进行性恶化病程
视力障碍最早出现,可表现视野缺损,同向性偏盲及皮质盲
常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、瘫痪及假性球麻痹等
可有癫发作、共济失调、视神经乳头水肿、眼球震颤、面瘫、失语症和尿失禁等
总体预后较MS患者要好,很少复发
第1题:
病史
血压
无偏盲
偏瘫和偏身感觉障碍
发病年龄
第2题:
母系遗传
一般2~40岁发病
偏头疼、癫痫等发作样表现
眼睑下垂
肌肉萎缩
第3题:
左侧延髓
右侧脊髓颈膨大
右侧脊髓腰膨大
右侧胸髓
右侧高颈段脊髓
第4题:
酒渣鼻
黑热病
肝脏疾病
二尖瓣面容
系统性红斑狼疮
第5题:
滑车神经、视神经
动眼、外展、面神经、视神经
三叉神经、面神经
舌咽、迷走神经
面神经、舌下神经
第6题:
小脑白质
脑桥白质
中脑白质
脊髓白质
皮质下白质
第7题:
多在40岁以后起病,男多于女
首发症状常为手指不灵活和力弱
双上肢可同时受累也可前后相隔数月
可有麻木感,痛感
少数病人从下肢起病,延及上肢
第8题:
急性起病
男多于女
有面部感觉障碍
有面部表情肌运动障碍
可有部分舌面味觉障碍
第9题:
妊娠
全心增大
右心室增大
右侧气胸
右侧肺不张
第10题:
常见于基底部内侧病损
病灶侧外展神经瘫,双眼向病灶侧凝视麻痹
为脑桥基底部内侧病损
对侧偏瘫
病灶侧动眼神经瘫
第11题:
CM
HDL
VLDL
D.Lp
LDL
第12题:
右侧动眼神经
左侧动眼神经
右侧视神经
左侧视神经
视交叉
第13题:
醉酒步态
跨阈步态
小脑性步态
剪刀样步态
感觉性共济失调步态
第14题:
麦角胺咖啡因
阿司匹林
苯巴比妥
苯噻啶
卡马西平
第15题:
病变位于优势半球的颞叶前部
病变位于优势半球的缘上回皮质或白质内弓状纤维
口语清晰
听理解正常
命名书写障碍
第16题:
Mb
FABP
ALT
AST
CTn
第17题:
在小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤以及乳腺癌的患者中常见
患者体内检测到抗Yo抗体提示有妇科肿瘤
步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现
脑脊液中可有中等程度的淋巴细胞增多及蛋白定量升高
发病机制为体内出现对其肿瘤细胞及小脑浦肯野纤维起交叉反应的抗体
第18题:
细胞数和蛋白均增高
细胞数增高,蛋白下降
细胞数和蛋白均正常
细胞数正常,蛋白明显增高
细胞数下降,蛋白增高
第19题:
C反应蛋白增高
血沉加快
脑电图轻度弥漫性慢波活动非特异性改变
CT显示尾状核区低密度病灶及水肿
抗链球菌溶血素“O”滴度增加
第20题:
双侧多虬
女性多见
亚急性起病
贝尔(Bell)现象阳性
常伴展神经麻痹
第21题:
颞叶钩回疝
枕大孔疝
眼交感神经损伤
动眼神经损伤
意识障碍
第22题:
300~375mg/d
225~300mg/d
150~225mg/d
75~150mg/d
25~75mg/d
第23题:
肝豆状核变性
习惯性痉挛
帕金森病
特发性震颤
血管性痴呆
第24题:
颈静脉怒张
颈静脉塌陷
颈动脉搏动增强
颈动脉搏动消失
颈部血管杂音