单选题下列指标中，出现异常则提示异染性脑白质营养不良的是（）A α半乳糖苷酶B 酸性麦芽糖酶C β半乳糖脑苷脂酶D 芳香硫酯酶AE 磷酸化激酶

题目
单选题
下列指标中，出现异常则提示异染性脑白质营养不良的是（）
A

α半乳糖苷酶

B

酸性麦芽糖酶

C

β半乳糖脑苷脂酶

D

芳香硫酯酶A

E

磷酸化激酶

相似考题

1.糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏A、磷酸化酶B、磷酸果糖激酶C、脱支酶D、支链酶E、酸性麦芽糖酶

2.以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因A、芳基硫酸酯酶AB、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶C、21-羟化酶D、长链酰基辅酶A脱氢酶E、鸟氨酸转氨甲酰酶

3.以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因A、长链酰基辅酶A脱氢酶 B、鸟氨酸转氨甲酰酶 C、芳基硫酸酯酶A D、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶 E、21-羟化酶

4.下列指标中,出现异常则提示异染性脑白质营养不良的是( )A、α半乳糖苷酶B、酸性麦芽糖酶C、β半乳糖脑苷脂酶D、芳香硫酯酶AE、磷酸化激酶

参考答案和解析
正确答案： C
解析： 暂无解析
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  • 第1题：

    能确诊异染性脑白质营养不良的检查是

    A、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
    B、芳基硫酸酯酶A活力检测
    C、头颅磁共振
    D、体感诱发电位
    E、骨髓检査

    答案：B
    解析：
    本病的确诊依据是ASA活性检测，但少数患者症状典型而ASA活性正常，应注意考虑激活因子缺乏性脑白质不良的可能性。

  • 第2题：

    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

    A.芳基硫酸脂酶A
    B.21-羟化酶
    C.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
    D.长链酰基辅酶A脱氢酶
    E.鸟氨酸转氨甲酰酶

    答案：A
    解析：

  • 第3题：

    糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）

    • A、磷酸化酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、脱支酶
    • D、支链酶
    • E、酸性麦芽糖酶

    正确答案:E

  • 第4题：

    单选题
    能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）
    A

    头颅磁共振

    B

    体感诱发电位

    C

    骨髓检查

    D

    半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

    E

    芳基硫酸酯酶A活力检测


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    关于脑白质营养不良不正确的是（）
    A

    脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病

    B

    异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病

    C

    肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病

    D

    异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩

    E

    脑白质营养不良预后好，可长期存活


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    能确诊异染性脑白质营养不良的检查是

    A.骨髓检查
    B.芳基硫酸脂酶A活力检测
    C.体感诱发电位
    D.头颅磁共振
    E.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

    答案：B
    解析：

  • 第7题：

    关于脑白质营养不良不正确的是（）

    • A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
    • B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
    • C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
    • D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩
    • E、脑白质营养不良预后好，可长期存活

    正确答案:E

  • 第8题：

    单选题
    糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）
    A

    磷酸化酶

    B

    磷酸果糖激酶

    C

    脱支酶

    D

    支链酶

    E

    酸性麦芽糖酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
    A

    芳基硫酸酯酶A

    B

    半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

    C

    21-羟化酶

    D

    长链酰基辅酶A脱氢酶

    E

    鸟氨酸转氨甲酰酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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