苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）A、代谢终产物缺乏B、代谢副产物积累C、代谢底物积累D、代谢终产物积累

题目

苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）

  • A、代谢终产物缺乏
  • B、代谢副产物积累
  • C、代谢底物积累
  • D、代谢终产物积累
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1.典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

2.导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是A、肝细胞B、脑细胞C、甲状腺D、血细胞E、肾组织

3.典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是A、苯丙氨酸羟化酶缺陷B、四氢生物蝶呤缺乏C、酪氨酸羟化酶缺乏D、谷氨酸羟化酶缺乏E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

4.非典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

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  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A.酪氨酸转氨酶缺乏

    B.苯丙酸转氨酶缺乏

    C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

    D.酪氨酸羟化酶缺乏

    E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏


    参考答案：C

  • 第2题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．酪氨酸羟化酶

    C．四氢生物蝶呤

    D．5-羟色胺

    E．多巴胺


    正确答案：C

  • 第3题：

    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位 ( )

    A.肝细胞

    B.脑细胞

    C.甲状腺

    D.血细胞

    E.肾组织


    正确答案：A

  • 第4题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第5题：

    知识点：苯丙酮尿症
    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位
    A.肝细胞

    B.脑细胞

    C.甲状腺

    D.血细胞

    E.肾组织


    答案：A
    解析：
    记忆型题

  • 第6题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第7题：

    苯丙酮尿症的病因是（）

    • A、常染色体隐性遗传
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、血苯丙氨酸降低
    • D、血酪氨酸升高
    • E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

    正确答案:E

  • 第8题：

    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位（）

    • A、肝细胞
    • B、脑细胞
    • C、甲状腺
    • D、血细胞
    • E、肾组织

    正确答案:A

  • 第9题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第10题：

    单选题
    苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。
    A

    代谢底物堆积

    B

    代谢旁路产物堆积

    C

    代谢中间产物堆积

    D

    代谢终产物缺乏

    E

    代谢终产物堆积


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位（）
    A

    肝细胞

    B

    脑细胞

    C

    甲状腺

    D

    血细胞

    E

    肾组织


    正确答案： E
    解析： 典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

  • 第12题：

    单选题
    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型，是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

  • 第13题：

    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是

    A．肝细胞

    B．肺细胞

    C．甲状腺

    D．血细胞

    E．肾细胞


    正确答案：A
    A【解析】典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

  • 第14题：

    导致典型苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是

    A．肾组织

    B．肝细胞

    C．脑细胞

    D．甲状腺

    E．血细胞


    正确答案：B

  • 第15题：

    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位A.肝细胞B.脑细胞C.甲状腺S

    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位

    A.肝细胞

    B.脑细胞

    C.甲状腺

    D.血细胞

    E.肾组织


    正确答案：A

  • 第16题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第17题：

    苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。

    • A、代谢底物堆积
    • B、代谢旁路产物堆积
    • C、代谢中间产物堆积
    • D、代谢终产物缺乏
    • E、代谢终产物堆积

    正确答案:B

  • 第18题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第19题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第20题：

    单选题
    导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是（）
    A

    肝细胞

    B

    脑细胞

    C

    甲状腺

    D

    血细胞

    E

    肾组织


    正确答案： E
    解析： 苯丙酮尿症是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。由于苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下、惊厥发作和色素减少。故选A。

  • 第21题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）
    A

    代谢终产物缺乏

    B

    代谢副产物积累

    C

    代谢底物积累

    D

    代谢终产物积累


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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