糖原贮积病I型需要检测的酶是（）。A、肝磷酸化酶B、支化酶C、红细胞脱支酶D、α-1，4-葡萄糖苷酶E、葡萄糖-6-磷酸酶

题目

糖原贮积病I型需要检测的酶是（）。

  • A、肝磷酸化酶
  • B、支化酶
  • C、红细胞脱支酶
  • D、α-1，4-葡萄糖苷酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶
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1.糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶A、苯丙氨酸羟化酶B、氨基己糖酶C、酪氨酸酶D、葡萄糖－6－磷酸酶E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶

2.糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏A、磷酸化酶B、磷酸果糖激酶C、脱支酶D、支链酶E、酸性麦芽糖酶

3.糖原累积病是何种病A、糖原合成代谢障碍病B、体内糖原贮积过多病C、糖原分解代谢障碍病D、体内糖原贮积量过少病E、先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病

4.糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起A、氨基己糖酶B、葡萄糖－6－磷酸酶C、酪氨酸酶D、苯丙氨酸羟化酶E、半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶

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  • 第1题：

    糖原累积病是一种( )

    A.糖原合成代谢障碍病
    B.体内糖原贮积过多病
    C.糖原分解代谢障碍病
    D.体内糖原贮积量过少病
    E.上述说法都不全面

    答案：E
    解析：
    糖原累积病根据病型的不同，有的是糖原合成代谢障碍，而另一些为分解代谢障碍。多数糖原累积病病型为体内糖原贮积过多，少数病型糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。

  • 第2题：

    糖原累积病是一种（）

    • A、糖原合成代谢障碍病
    • B、体内糖原贮积过多病
    • C、糖原分解代谢障碍病
    • D、体内糖原贮积量过少病
    • E、上述说法都不全面

    正确答案:E

  • 第3题：

    糖原贮积病的病因是什么？


    正确答案:糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。糖原在机体的合成与分解是在一系列的酶的催化下进行的，当这些酶缺乏时，糖原难以正常分解与合成，累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官，出现肝大、低血糖、肌无力、心力衰竭等。

  • 第4题：

    下列哪些疾病属于线粒体病（）

    • A、II型糖原贮积症
    • B、矽肺
    • C、克山病
    • D、泰-萨氏病
    • E、痛风

    正确答案:C

  • 第5题：

    单选题
    下列哪些疾病属于线粒体病（）
    A

    II型糖原贮积症

    B

    矽肺

    C

    克山病

    D

    泰-萨氏病

    E

    痛风


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    填空题
    Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行

    正确答案： 胎肝活检,培养羊水细胞
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    名词解释题
    glycogen storage disease type Ⅱ (Ⅱ型糖原贮积症)

    正确答案： 是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α；葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭，通常于两周内死亡。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）
    A

    氨基己糖酶

    B

    葡萄糖－6－磷酸酶

    C

    酪氨酸酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）
    A

    磷酸化酶

    B

    磷酸果糖激酶

    C

    脱支酶

    D

    支链酶

    E

    酸性麦芽糖酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    糖原贮积病I型需要检测的酶是（）。
    A

    肝磷酸化酶

    B

    支化酶

    C

    红细胞脱支酶

    D

    α-1，4-葡萄糖苷酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    糖原累积病I型缺陷的酶是（　）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、肌磷酸化酶
    • C、糖原合成酶
    • D、肝磷酸化酶
    • E、脱支酶

    正确答案:A

  • 第12题：

    Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行


    正确答案:胎肝活检；培养羊水细胞

  • 第13题：

    糖原累积病是何种病：（）

    • A、糖合成代谢障碍病
    • B、体内糖原贮积过多
    • C、糖原分解代谢障碍病
    • D、体内糖原贮积量过少
    • E、上述说法都不全面

    正确答案:E

  • 第14题：

    糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）

    • A、磷酸化酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、脱支酶
    • D、支链酶
    • E、酸性麦芽糖酶

    正确答案:E

  • 第15题：

    配伍题
    0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    B

    2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

    C

    糖原合成酶缺陷

    D

    脱支酶缺陷

    E

    肝磷酸化酶缺陷


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    糖原累积病是何种病：（）
    A

    糖合成代谢障碍病

    B

    体内糖原贮积过多

    C

    糖原分解代谢障碍病

    D

    体内糖原贮积量过少

    E

    上述说法都不全面


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    糖原累积病是何种病（）
    A

    糖原合成代谢障碍病

    B

    体内糖原贮积过多病

    C

    糖原分解代谢障碍病

    D

    体内糖原贮积量过少病

    E

    先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    糖原累积病I型缺陷的酶是（　）
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    肌磷酸化酶

    C

    糖原合成酶

    D

    肝磷酸化酶

    E

    脱支酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    糖原累积病是一种（）
    A

    糖原合成代谢障碍病

    B

    体内糖原贮积过多病

    C

    糖原分解代谢障碍病

    D

    体内糖原贮积量过少病

    E

    上述说法都不全面


    正确答案： B
    解析： 糖原累积病根据病型的不同，有的是糖原合成代谢障碍，而另一些为分解代谢障碍。多数糖原累积病病型为体内糖原贮积过多，少数病型糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。

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