关于Bruton综合征的发病机制正确的是（）。A、PNP基因突变或缺失B、B细胞酪氨酸激酶基因突变C、IL-2受体γ链基因突变D、WAS蛋白的基因缺陷所致

题目

关于Bruton综合征的发病机制正确的是（）。

  • A、PNP基因突变或缺失
  • B、B细胞酪氨酸激酶基因突变
  • C、IL-2受体γ链基因突变
  • D、WAS蛋白的基因缺陷所致
相似考题

1.白细胞黏附缺陷病1型(LADD-1)的发病机制为A、IL-2受体γ链基因突变B、CD18基因突变C、X-染色体上CD40L基因突变D、胸腺发育不全E、岩藻糖转移酶基因突变

2.Bruton病的发病机制是()A)VC链基因缺陷B)PNP基因缺陷C)ADA基因缺陷D)WASP基因缺陷E)BTk基因缺陷

3.获得性免疫缺陷综合征A、HIV感染B、CINH缺乏C、血清IgA极低，IgG、IgM水平正常D、Bruton酪氨酸激酶基因缺乏E、CD18基因突变

4.性联重症联合免疫缺陷病的发病机制与下列因素有关的是A、C3缺乏B、C1INF缺乏C、胸腺发育不良D、G-6-PD缺乏E、IL-2受体γ链基因突变

参考答案和解析
正确答案:B
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  • 第1题：

    不会导致重症联合免疫缺陷(SCID)的是

    A、RAG-1基因突变

    B、腺苷脱氨酶（ADA）基因突变

    C、Btk基因突变

    D、γ-链（γc）基因突变

    E、RAG-2基因突变


    参考答案：C

  • 第2题：

    导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是

    A、B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变

    B、μ重链基因突变

    C、Igα基因突变

    D、BLNK基因突变

    E、λ5/14.1基因突变


    参考答案：A

  • 第3题：

    不会导致重症联合免疫缺陷病的是

    A．RAG-1基因突变

    B．腺苷脱氨酶基因缺陷

    C．RAG-2基因突变

    D．γ-基因突变

    E．Btk基因突变


    正确答案：E

  • 第4题：

    联合免疫缺陷病的分子遗传基础包括

    A.腺苷脱氨酶基因突变
    B.嘌呤核苷磷酸化酶基因突变
    C. IL-2受体γ链基因突变
    D. MHC Ⅱ型分子缺陷

    答案：A,B,C,D
    解析：

  • 第5题：

    目前所了解的GIST发生的分子基础是（）

    Ac-kit基因突变是GIST发病机制的核心环节

    Bp53基因突变是GIST发病机制的核心环节

    CPDGFRα基因突变对c-kit野生型GIST的发生和发展起着重要作用

    DKras基因突变是GIST发病机制的核心环节

    EKras基因缺失是GIST发病机制与核心环节


    A,C
    略

  • 第6题：

    目前所了解的GIST发生的分子基础是（）

    • A、c-kit基因突变是GIST发病机制的核心环节
    • B、p53基因突变是GIST发病机制的核心环节
    • C、PDGFRα基因突变对c-kit野生型GIST的发生和发展起着重要作用
    • D、Kras基因突变是GIST发病机制的核心环节
    • E、Kras基因缺失是GIST发病机制与核心环节

    正确答案:A,C

  • 第7题：

    X-连锁γ-球蛋白缺乏症（Bruton病）的发病机制是（）。

    • A、造血细胞磷酸酶功能异常
    • B、Bruton酪氨酸激酶功能异常
    • C、Bruton丝氨酸/苏氨酸激酶功能异常
    • D、Src基因突变
    • E、PKC功能亢进

    正确答案:B

  • 第8题：

    不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

    • A、RAG-1基因突变
    • B、B.腺苷脱氨酶（AD基因突变
    • C、Btk基因突变
    • D、D.γ-链（γ基因突变
    • E、RAG-2基因突变

    正确答案:C

  • 第9题：

    单选题
    X-连锁γ-球蛋白缺乏症（Bruton病）的发病机制是（）。
    A

    造血细胞磷酸酶功能异常

    B

    Bruton酪氨酸激酶功能异常

    C

    Bruton丝氨酸/苏氨酸激酶功能异常

    D

    Src基因突变

    E

    PKC功能亢进


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）
    A

    B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变

    B

    μ重链基因突变

    C

    Igα基因突变

    D

    BLNK基因突变

    E

    λ5/14.1基因突变


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    关于Bruton综合征的发病机制正确的是（）。
    A

    PNP基因突变或缺失

    B

    B细胞酪氨酸激酶基因突变

    C

    IL-2受体γ链基因突变

    D

    WAS蛋白的基因缺陷所致


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    性连锁重症联合免疫缺陷病发病机制为

    A、IL-2受体γ链基因突变

    B、腺苷脱氨酶缺乏

    C、X-染色体上CD40L基因突变

    D、胸腺发育不全

    E、先天性补体缺陷


    参考答案：A

  • 第13题：

    白细胞黏附缺陷

    A、HIV感染

    B、CINH缺乏

    C、血清IgA极低，IgG、IgM水平正常

    D、Bruton酪氨酸激酶基因缺乏

    E、CD18基因突变


    正确答案：E

  • 第14题：

    IL-2受体γ链基因突变的个体可发生细胞功能缺陷的是

    A.NK细胞
    B.T淋巴细胞
    C.树突状细胞
    D.巨噬细胞
    E.中性粒细胞

    答案：B
    解析：
    联合免疫缺陷，重症联合免疫缺陷(SCID)有性联隐性遗传和常染色体隐性遗传性联重症联合免疫缺陷病(X-linkEDSCID)发病机制是：IL-2受体γ链基因突变。

  • 第15题：

    原发性免疫缺陷病多是由

    A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
    B.某些基因所在染色体的大段缺失所致
    C.环境中毒素诱导的基因突变所致
    D.人免疫缺陷病毒感染所致
    E.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致

    答案：A
    解析：

  • 第16题：

    Kartagener综合症的发病机制是由于（）

    • A、动力蛋白臂的缺乏
    • B、微管蛋白基因突变
    • C、纤毛轴丝的缺乏
    • D、肌球蛋白基因突变
    • E、微管相关蛋白的异常组成

    正确答案:A

  • 第17题：

    原发性免疫缺陷病多是由（）

    • A、参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
    • B、某些基因所在染色体的大段缺失所致
    • C、人免疫缺陷病毒感染所致
    • D、人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
    • E、环境中毒素诱导的基因突变所致

    正确答案:A

  • 第18题：

    不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

    • A、RAG－1基因突变
    • B、腺苷脱氨酶基因缺陷
    • C、RAG－2基因突变
    • D、γ－基因突变
    • E、BT基因突变

    正确答案:E

  • 第19题：

    单选题
    不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）
    A

    RAG-1基因突变

    B

    腺苷脱氨酶基因缺陷

    C

    RAG-2基因突变

    D

    γ﹣基因突变

    E

    Btk基因突变


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）
    A

    RAG-1基因突变

    B

    B.腺苷脱氨酶（AD基因突变

    C

    Btk基因突变

    D

    D.γ-链（γ基因突变

    E

    RAG-2基因突变


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    多选题
    目前所了解的GIST发生的分子基础是（）
    A

    c-kit基因突变是GIST发病机制的核心环节

    B

    p53基因突变是GIST发病机制的核心环节

    C

    PDGFRα基因突变对c-kit野生型GIST的发生和发展起着重要作用

    D

    Kras基因突变是GIST发病机制的核心环节

    E

    Kras基因缺失是GIST发病机制与核心环节


    正确答案： C,A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    IL-2受体γ链基因突变的个体可发生细胞功能缺陷的是
    A

    NK细胞

    B

    T淋巴细胞

    C

    树突状细胞

    D

    巨噬细胞

    E

    中性粒细胞


    正确答案： B
    解析： IL-2受体由α、β、γ链组成，静止T细胞仅表达中亲和力IL-2R(βγ)，激活的T细胞可表达高亲和力IL-2R(αβγ)并分泌IL-2。通过自分泌和旁分泌作用，IL-2与T细胞表面IL-2R结合，介导T细胞增生和分化。因此，若IL-2受体γ链基因突变，T细胞就不能表达IL-2R，从而IL-2也不能发挥其介导T细胞增生、分化的功能，从而发生T细胞功能缺陷。故选B。考点：细胞因子受体组成及功能

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