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  • 第1题:

    AA-PNH综合征


    正确答案: PNH是paroxysmalnocturnalhemoglobinuria的首字母缩写词,为一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前认为其存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。PNH与再障同属于造血干细胞疾病,二者关系密切,有时可以合并存在,如同一患者具备两种疾病的特征,可诊断为AA-PNH综合征。

  • 第2题:

    蔗糖溶血试验因特异性高,可作为PNH的确诊试验。


    正确答案:错误

  • 第3题:

    下列组合哪项不符合PNH的实验室检查()

    • A、PNH-蔗糖溶血试验阳性
    • B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性
    • C、PNH-尿隐血试验阳性
    • D、PNH-Ham试验阳性
    • E、PNH-抗人球蛋白试验阳性

    正确答案:E

  • 第4题:

    名词解释题
    PNH

    正确答案: 即阵发性睡眠性血红蛋白尿,是红细胞获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内凝血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    应用血细胞表型分析诊断PNH的原理是什么?


    正确答案:PNH是一种获得性基因突变导致的克隆性疾病,其异常的血细胞膜糖化肌醇磷脂一锚连接蛋白如CD59、CD55等表达明显减低或缺乏,细胞膜对补体的敏感性增强而引起溶血性贫血。用GPI连接蛋白如CD59的单克隆抗体作分子探针,流式细胞术分析红细胞和白细胞膜CD59等分子的表达量和计数其缺乏表达(阴性)细胞的数量对PNH诊断与鉴别诊断有重要意义,该实验的灵敏度和特异性均可达100%。

  • 第6题:

    不属于PNH与再生障碍性贫血的鉴别要点是()

    • A、PNH酸溶血试验阳性
    • B、红细胞渗透脆性试验阳性
    • C、蔗糖水溶血试验阳性
    • D、网织红细胞增高
    • E、蛇毒溶血试验阳性

    正确答案:B

  • 第7题:

    名词解释题
    AA-PNH综合征

    正确答案: PNH是paroxysmalnocturnalhemoglobinuria的首字母缩写词,为一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前认为其存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。PNH与再障同属于造血干细胞疾病,二者关系密切,有时可以合并存在,如同一患者具备两种疾病的特征,可诊断为AA-PNH综合征。
    解析: 暂无解析