先天性肾上腺皮质增生(CAH)的描述不正确的是()A、为常染色体隐性遗传性疾病B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在C、以17-羟化酶缺乏最为常见D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

题目

先天性肾上腺皮质增生(CAH)的描述不正确的是()

  • A、为常染色体隐性遗传性疾病
  • B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在
  • C、以17-羟化酶缺乏最为常见
  • D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异
  • E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

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  • 第1题:

    关于两性畸形的说法,下列说法正确的是:( )

    A.真两性畸形患者体内有睾丸和卵巢两种性腺同时存在
    B.雄激素不敏感综合征为X-连锁隐性遗传
    C.先天性肾上腺皮质增生为常染色体隐性遗传性疾病
    D.真两性畸形染色体核型多数为46,XY

    答案:A,B,C
    解析:

  • 第2题:

    先天性肾上腺皮质增生(CAH)的描述不正确的是

    A.为常染色体隐性遗传性疾病
    B.患者子宫、输卵管和卵巢均存在
    C.以17-羟化酶缺乏最为常见
    D.患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异
    E.部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

    答案:C
    解析:
    CAH以21-羟化酶缺乏最为常见。

  • 第3题:

    关于肾上腺不正确的叙述是

    A、肾上腺皮质分泌的雄激素为女性体内雄激素的次要来源
    B、若雄激素分泌过多可致多囊卵巢综合征
    C、先天性肾上腺皮质增生症会导致女性假两性畸形或女性男性化
    D、少量雄激素为正常妇女的阴毛、腋毛、肌肉和全身发育所必需
    E、雄激素分泌过多可致多毛、肥胖、痤疮等男性化表现

    答案:A
    解析:
    肾上腺是除卵巢外合成并分泌类固醇激素最重要的器官。它具有分泌多种激素的功能,主要包括盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。肾上腺皮质分泌的性激素有少量雄激素及极微量雌、孕激素,其分泌的雄激素为女性体内雄激素的主要来源。少量雄激素为正常妇女的阴毛、腋毛、肌肉和全身发育所必需。若雄激素分泌过多,可抑制下丘脑分泌GnRH,并有对抗雌激素的作用,使卵巢功能受到抑制而出现闭经,甚至多毛、肥胖、痤疮等男性化表现。临床上常见的多囊卵巢综合征的病因之一,即是肾上腺源性的雄激素过多。先天性肾上腺皮质增生症患者由于存在21-羟化酶缺陷,导致皮质激素合成不足,引起促肾上腺皮质激素(ACTH)代偿性增加,促使肾上腺皮质网状带雄激素分泌过多,临床上导致女性假两性畸形或女性男性化表现。

  • 第4题:

    先天性肾上腺皮质增生(CAH)的描述不正确的是()

    • A、为常染色体隐性遗传性疾病
    • B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在
    • C、以17-羟化酶缺乏最为常见
    • D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异
    • E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

    正确答案:C

  • 第5题:

    关于先天性肾上腺皮质增生错误的是()

    • A、是导致男性假两性畸形的最常见类型
    • B、是常染色体隐性遗传性疾病
    • C、是导致女性假两性畸形的最常见类型
    • D、基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏
    • E、最常见的是21-羟化酶缺乏,不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇

    正确答案:A

  • 第6题:

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是()
    A

    是性染色体隐性遗传性疾病

    B

    是女性假两性畸形最常见类型

    C

    常因21-羟化酶缺乏

    D

    女性青春期无月经来潮

    E

    出生时有阴蒂肥大


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是(  )

    A.是性染色体隐性遗传性疾病
    B.常因21-羟化酶缺乏
    C.出生时有阴蒂肥大
    D.女性青春期无月经来潮
    E.是女性假两性畸形最常见类型

    答案:A
    解析:

  • 第8题:

    先天性肾上腺皮质增生的描述不正确的是

    A、为常染色体阴性遗传性疾病
    B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在
    C、以17-羟化酶缺乏最为常见
    D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显的差异
    E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

    答案:C
    解析:
    CAH以21-羟化酶缺乏最为常见。

  • 第9题:

    先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是()

    • A、是性染色体隐性遗传性疾病
    • B、是女性假两性畸形最常见类型
    • C、常因21-羟化酶缺乏
    • D、女性青春期无月经来潮
    • E、出生时有阴蒂肥大

    正确答案:A

  • 第10题:

    关于两性畸形的说法,下列说法正确的是

    • A、真两性畸形患者体内有睾丸和卵巢两种性腺同时存在
    • B、雄激素不敏感综合征为X-连锁隐性遗传
    • C、先天性肾上腺皮质增生为常染色体隐性遗传性疾病
    • D、真两性畸形染色体核型多数为46,XY

    正确答案:A,B,C

  • 第11题:

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误()
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症,发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案: E
    解析: 暂无解析