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  • 第1题:

    EB病毒相关的噬血细胞综合征,首选( )

    A、鞘内治疗

    B、系统治疗

    C、免疫化学治疗

    D、造血肝细胞移植治疗


    答案:C

  • 第2题:

    在噬血细胞综合征的8条诊断标准中,满足( )条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征

    A、3

    B、4

    C、5

    D、6


    答案:C

  • 第3题:

    下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )

    A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键

    B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义

    C、没有噬血细胞现象,就可以排除噬血细胞综合征的诊断

    D、1991年的诊断标准当中,噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条


    答案:B

  • 第4题:

    噬血细胞综合征的诊断与治疗


    正确答案:⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:①有噬血细胞综合征的分子生物学依据:如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。②诊断标准(至少满足下列A~H项中的5项):A:发热,持续7天,最高体温38.5℃。B:脾肿大(肋下3cm);C:外周血细胞减少(2系受累,非骨髓增生减低或增生异常所致):血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;D:高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯2mmol/L,或同年龄正常值+3个标准差,纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)E:在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;F:自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)G:血清铁蛋白500μg/L;H:可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)2400U/L。⑵治疗:①化学疗法:地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解(1-8周);维持治疗(9-52周)②支持疗法:a积极防治感染,包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持,补充能量,纠正酸碱失衡及电解质紊乱③造血干细胞移植。

  • 第5题:

    噬血细胞综合征的骨髓检查主要特点是

    A、有噬血现象

    B、淋巴细胞比例增加

    C、红系增生

    D、粒红比倒置

    E、粒系成熟障碍


    参考答案:A

  • 第6题:

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案:B

  • 第7题:

    继发性噬血细胞综合征病毒感染最常见的是()

    A.腺病毒

    B.巨细胞病毒

    C.EB病毒

    D.单纯疱疹病毒


    答案:C

  • 第8题:

    噬血细胞综合征脑脊液检查中细胞增多主要是()。

    A、单核吞噬细胞

    B、红细胞

    C、组织蛋白

    D、淋巴细胞


    答案:D

  • 第9题:

    继发性的噬血细胞综合征大部分是()引起的。

    A、遗传因素

    B、自身免疫性疾病

    C、淋巴瘤

    D、病毒感染


    答案:D

  • 第10题:

    噬血细胞综合征的临床特点是

    A、脾大

    B、发热

    C、微血管病性溶血

    D、铁蛋白升高

    E、血细胞减少


    参考答案:ABDE

  • 第11题:

    免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是()

    • A、抑制B淋巴细胞增生
    • B、抑制抗原抗体复合物形成
    • C、抑制组织细胞的吞噬作用
    • D、抑制高细胞因子血症
    • E、抑制病毒复制

    正确答案:C

  • 第12题:

    单选题
    继发性噬血细胞综合征的主要诱因是()
    A

    EB病毒感染

    B

    巨细胞病毒感染

    C

    真菌感染

    D

    原虫感染

    E

    恶性肿瘤


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )

    A、获得性噬血细胞综合征的患者,控制原发病后,异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段

    B、获得性噬血细胞综合征的患者,首次治疗缓解后,早期进行异基因造血干细胞移植,有望使患者长期生存

    C、无阳性家族史的患者,推荐发病达到临床缓解后,早期进行异基因造血干细胞的移植

    D、有阳性家族史的患者,本人未出现明显的系统症状,不建议进行早期异基因造血干细胞的移植


    答案:D

  • 第14题:

    目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有( )

    A、UNC13D

    B、STX11

    C、穿孔素基因

    D、以上都正确


    答案:D

  • 第15题:

    获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病,其中以( )感染最为常见

    A、支原体

    B、衣原体

    C、细菌

    D、病毒


    答案:D

  • 第16题:

    继发性噬血细胞综合征的主要诱因是

    A、EB病毒感染

    B、巨细胞病毒感染

    C、真菌感染

    D、原虫感染

    E、恶性肿瘤


    参考答案:A

  • 第17题:

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象,可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象,可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象,高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者,必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案:E

  • 第18题:

    关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()

    A.从病因学上分为两大类

    B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等


    答案:C

  • 第19题:

    下列不是噬血细胞综合征的临床表现的是()

    A.发热

    B.肝脾肿大

    C.全血细胞减少

    D.腹泻、便秘


    答案:D

  • 第20题:

    噬血细胞综合征主要症状不包括()。

    A、高烧

    B、肝脾肿大

    C、腹泻

    D、全血细胞减少


    答案:C

  • 第21题:

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案:A

  • 第22题:

    继发性噬血细胞综合征的主要诱因是

    A.原虫感染
    B.恶性肿瘤
    C.巨细胞病毒感染
    D.真菌感染
    E.EB病毒感染

    答案:E
    解析:

  • 第23题:

    名词解释题
    反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)

    正确答案: 反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome):禽流感病毒在呼吸道复制,触发引起大量细胞因子(主要为白介素-2,6和γ-干扰素等)进入血液,造成机体主要脏器的严重病理改变,引起多脏器衰竭。
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    单选题
    免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是()
    A

    抑制B淋巴细胞增生

    B

    抑制抗原抗体复合物形成

    C

    抑制组织细胞的吞噬作用

    D

    抑制高细胞因子血症

    E

    抑制病毒复制


    正确答案: B
    解析: 暂无解析