参考答案和解析
正确答案:D
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  • 第1题:

    以下对噬血细胞综合征的叙述,不正确的是( )

    A、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)

    B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生,分泌大量的炎性因子

    C、不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征

    D、属于一种恶性组织细胞病


    答案:D

  • 第2题:

    下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )

    A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键

    B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义

    C、没有噬血细胞现象,就可以排除噬血细胞综合征的诊断

    D、1991年的诊断标准当中,噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条


    答案:B

  • 第3题:

    与恶性组织细胞病在临床上、组织病理上易发生混淆的是

    A.CD30+的间变性大细胞淋巴瘤

    B.噬血细胞性组织细胞增多症

    C.反应性组织细胞增多症

    D.多发性骨髓瘤

    E.单克隆免疫球蛋白血症


    参考答案:A

  • 第4题:

    对诊断噬血细胞性组织细胞增多症有意义的是( )

    A.多核巨组织细胞

    B.巨核细胞

    C.R-S细胞

    D.吞噬性组织细胞

    E.正常形态组织细胞


    参考答案:D

  • 第5题:

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案:B

  • 第6题:

    不是噬血细胞综合征的诊断标准的是()

    A.发热、脾大、全血细胞减少

    B.甘油三酯升高

    C.高纤源血症

    D.铁蛋白增高


    答案:C

  • 第7题:

    某女性,30岁,因咳嗽、咯血、持续性高热等2周住院。入院后查体:T:39.1℃,P:108次/分,R:21次/分,BP:130/80mmHg,两肺可闻及湿性啰音;实验室检查WBC:3.6×10/L,RBC:3.0×10/L,Hb:100g/L,BPC:103×10/L;X线胸片示肺纹理增粗,两肺中、下野可见片状模糊的阴影考虑此患者最可能的诊断为A、恶性组织细胞病

    B、反应性组织细胞增多症

    C、多发性骨髓瘤

    D、噬血细胞性组织细胞增多症

    E、单克隆免疫球蛋白血症

    入院1周后此患者的骨髓涂片示:骨髓增生明显活跃,有成堆的异形组织细胞。此患者可确诊为A、反应性组织细胞增多症

    B、恶性组织细胞病

    C、多发性骨髓瘤

    D、噬血细胞性组织细胞增多症

    E、单克隆免疫球蛋白血症

    对此患者可采用的治疗方案是A、CHOP方案

    B、MP方案

    C、VAD方案

    D、MOPP方案

    E、ABVD方案


    参考答案:问题 1 答案:A


    问题 2 答案:B


    问题 3 答案:A

  • 第8题:

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案:A

  • 第9题:

    诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是


    答案:
    解析:
    CD55 、CD59

  • 第10题:

    对诊断反应性组织细胞增多症有意义的是()

    • A、多核巨组织细胞
    • B、巨核细胞
    • C、R-S细胞
    • D、吞噬性组织细胞
    • E、正常形态组织细胞

    正确答案:E

  • 第11题:

    单选题
    某女性,30岁,因咳嗽、咯血、持续性高热等2周住院。入院后查体:T:39.1℃,P:108次/分,R:21次/分,BP:130/80mmHg,两肺可闻及湿性啰音;实验室检查WBC://3.6×109/L,RBC://3.0×1012/L,Hb:100g/L,BPC://103×109/L;X线胸片示肺纹理增粗,两肺中、下野可见片状模糊的阴影。 考虑此患者最可能的诊断为()
    A

    恶性组织细胞病

    B

    反应性组织细胞增多症

    C

    多发性骨髓瘤

    D

    噬血细胞性组织细胞增多症

    E

    单克隆免疫球蛋白血症


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞的疾病()
    A

    CD30+的间变性大细胞淋巴瘤

    B

    噬血细胞性组织细胞增多症

    C

    反应性组织细胞增多症

    D

    多发性骨髓瘤

    E

    单克隆免疫球蛋白血症


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    ( )年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性

    A、1991

    B、2001

    C、2004

    D、2009


    答案:C

  • 第14题:

    噬血细胞综合征的诊断与治疗


    正确答案:⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:①有噬血细胞综合征的分子生物学依据:如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。②诊断标准(至少满足下列A~H项中的5项):A:发热,持续7天,最高体温38.5℃。B:脾肿大(肋下3cm);C:外周血细胞减少(2系受累,非骨髓增生减低或增生异常所致):血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;D:高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯2mmol/L,或同年龄正常值+3个标准差,纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)E:在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;F:自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)G:血清铁蛋白500μg/L;H:可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)2400U/L。⑵治疗:①化学疗法:地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解(1-8周);维持治疗(9-52周)②支持疗法:a积极防治感染,包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持,补充能量,纠正酸碱失衡及电解质紊乱③造血干细胞移植。

  • 第15题:

    对诊断反应性组织细胞增多症有意义的是( )

    A.多核巨组织细胞

    B.巨核细胞

    C.R-S细胞

    D.吞噬性组织细胞

    E.正常形态组织细胞


    参考答案:E

  • 第16题:

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象,可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象,可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象,高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者,必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案:E

  • 第17题:

    关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()

    A.从病因学上分为两大类

    B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等


    答案:C

  • 第18题:

    下列不是噬血细胞综合征的临床表现的是()

    A.发热

    B.肝脾肿大

    C.全血细胞减少

    D.腹泻、便秘


    答案:D

  • 第19题:

    关于家族性噬血细胞综合征,错误的是

    A、常染色体隐性遗传

    B、多发生在5岁以内

    C、多有高热,进行性肝脾大

    D、晚期可有神经系统症状

    E、全血细胞减少


    参考答案:B

  • 第20题:

    噬血细胞综合征的临床特点是

    A、脾大

    B、发热

    C、微血管病性溶血

    D、铁蛋白升高

    E、血细胞减少


    参考答案:ABDE

  • 第21题:

    对诊断噬血细胞性组织细胞增多症有意义的是()

    • A、多核巨组织细胞
    • B、巨核细胞
    • C、R-S细胞
    • D、吞噬性组织细胞
    • E、正常形态组织细胞

    正确答案:D

  • 第22题:

    单选题
    对诊断噬血细胞性组织细胞增多症有意义的是()
    A

    多核巨组织细胞

    B

    巨核细胞

    C

    R-S细胞

    D

    吞噬性组织细胞

    E

    正常形态组织细胞


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    名词解释题
    反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)

    正确答案: 反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome):禽流感病毒在呼吸道复制,触发引起大量细胞因子(主要为白介素-2,6和γ-干扰素等)进入血液,造成机体主要脏器的严重病理改变,引起多脏器衰竭。
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    单选题
    对诊断反应性组织细胞增多症有意义的是()
    A

    多核巨组织细胞

    B

    巨核细胞

    C

    R-S细胞

    D

    吞噬性组织细胞

    E

    正常形态组织细胞


    正确答案: A
    解析: 暂无解析