Duchenne型肌营养不良（）A、跨阈步态B、慌张步态C、剪刀步态D、醉汉步态E、鸭步

题目

Duchenne型肌营养不良（）

  • A、跨阈步态
  • B、慌张步态
  • C、剪刀步态
  • D、醉汉步态
  • E、鸭步
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1.常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良B、Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D、Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

2.关于进行性肌营养不良,叙述正确的有( )A、肌无力和肌萎缩多表现为对称性B、Duchenne型肌营养不良患者表现为假肥大C、Becker型肌营养不良患者生存时间相对长D、Duchenne型肌营养不良患者15～25岁死亡E、Duchenne型肌营养不良患者5岁前发病，CK升高显著

3.伴有腓肠肌假肥大的多见的进行性肌营养不良症为（）A、Duchenne肌营养不良和Erb型肢带型肌营养不良B、Beeker肌营养不良和Gower型肌营养不良C、Duchenne肌营养不良和Gower型肌营养不良D、Becker肌营养不良和Duchenne肌营养不良E、Duchenne肌营养不良和眼肌型肌营养不良

4.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A、肌无力和肌萎缩多为对称性B、Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C、Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D、Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E、眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"

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  • 第1题：

    常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）

    • A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
    • B、Becker型肌营养不良和服肌型肌营养不良
    • C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
    • D、Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
    • E、Ducbenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

    正确答案:D

  • 第2题：

    叙述Duchenne型肌营养不良症的病因。


    正确答案:Duchenne型肌营养不良症是一种与遗传有关的疾病。现已证明，该型肌营养不良症是由于X染色体的短臂的XP21-XP223序列的基因缺陷所引起。该区的基因具有制备一种蛋白质的功能。这种蛋白质位于肌细胞膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，能与肌动蛋白结合。在基因缺陷的Duchenne肌营养不良症病人中，肌纤维缺乏该蛋白，因此引起肌细胞膜功能障碍，使大量的游离Ca2+高浓度的细胞外液和补体成分进入肌纤维内，引起肌细胞内的蛋白质释放和补体激活，导致肌纤维断裂、坏死和巨噬细胞对这些坏死组织的吞噬、清除。

  • 第3题：

    常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）

    • A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
    • B、Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
    • C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
    • D、Becker型肌营养不良和Duch-enne型肌营养不良
    • E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

    正确答案:D

  • 第4题：

    简述Duchenne肌营养不良型的临床表现。


    正确答案:Duchenne肌营养不良型的临床表现：（1）患儿均为男性，肌无力从近端开始，下肢重于上肢，Cower征阳性。（2）四肢近端肌萎缩，双腓肠肌肥大见于90％的患儿。（3）肌电图为肌源性损害，肌酶谱高。

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