先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是（）A、是性染色体隐性遗传性疾病B、是女性假两性畸形最常见类型C、常因21-羟化酶缺乏D、女性青春期无月经来潮E、出生时有阴蒂肥大
题目
先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是（）
- A、是性染色体隐性遗传性疾病
- B、是女性假两性畸形最常见类型
- C、常因21-羟化酶缺乏
- D、女性青春期无月经来潮
- E、出生时有阴蒂肥大
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第1题：
下列关于先天性肾上腺皮质增生症的叙述正确的是A.不会遗传给下一代
B.血ACTH减少
C.多伴有肾上腺性激素分泌减少
D.血CRH减少
E.多表现为性征异常答案：E解析： -
第2题：
以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
- A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
- B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
- C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
- D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
- E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏
正确答案:B -
第3题：
先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）
- A、GnRHa
- B、皮质醇
- C、甲羟孕酮
- D、甲状腺素
正确答案:A -
第4题：
先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?
正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。 -
第5题：
女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。
正确答案:正确 -
第6题：
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)
正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。 -
第7题：
填空题先天性肾上腺皮质增生患者，一经确诊后即_______。正确答案： 终身给予可的松类药物解析： 暂无解析 -
第8题：
问答题先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
(2)长期治疗：
①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
③手术治疗。解析： 暂无解析 -
第9题：
单选题关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则，叙述错误的是（）A在肾上腺皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量
B应激情况下应加大剂量
C药物剂量因人而异
D失盐型首选盐皮质激素治疗
E一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗
正确答案： B解析： 暂无解析 -
第10题：
问答题先天性肾上腺皮质增生的发病机制。正确答案： 为常染色体显性遗传性疾病，其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏，其中最常见的是21–羟化酶缺乏，因而不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量的雄激素，致使女性胎儿外生殖器有部分男性化解析： 暂无解析 -
第11题：
填空题先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏解析： 暂无解析 -
第12题：
名词解释题先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)正确答案： 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。解析： 暂无解析 -
第13题：
患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
- A、肠道感染
- B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
- C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
- D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
- E、库欣综合征
- F、嗜铬细胞瘤
正确答案:B -
第14题：
雄激素不敏感综合征为______遗传，先天性。肾上腺皮质增生为______遗传。
正确答案:X-性连锁隐性‖常染色体隐性 -
第15题：
先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。
正确答案:低钠血症；高钾血症 -
第16题：
先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。
正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏 -
第17题：
先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是（）
- A、是性染色体隐性遗传性疾病
- B、是女性假两性畸形最常见类型
- C、常因21-羟化酶缺乏
- D、女性青春期无月经来潮
- E、出生时有阴蒂肥大
正确答案:A -
第18题：
先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?
正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
(2)长期治疗：
①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
③手术治疗。 -
第19题：
问答题先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。解析： 暂无解析 -
第20题：
单选题患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A肠道感染
B先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
C先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
D先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
E库欣综合征
F嗜铬细胞瘤
正确答案： C解析： 暂无解析 -
第21题：
填空题先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。正确答案： 低钠血症,高钾血症解析： 暂无解析 -
第22题：
填空题先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症解析： 暂无解析 -
第23题：
单选题以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）A先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
B肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
C先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
D症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
E最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏
正确答案： E解析： 暂无解析 -
第24题：
单选题先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是（）A是性染色体隐性遗传性疾病
B是女性假两性畸形最常见类型
C常因21-羟化酶缺乏
D女性青春期无月经来潮
E出生时有阴蒂肥大
正确答案： B解析： 暂无解析