10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是（）A、锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难B、肌张力异常，吞咽困难C、表情呆板，言语不清D、情感不稳，注意力不集中E、脑CT见基底节有低密度区

题目

10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是（）

  • A、锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难
  • B、肌张力异常，吞咽困难
  • C、表情呆板，言语不清
  • D、情感不稳，注意力不集中
  • E、脑CT见基底节有低密度区
相似考题

1.脑（肝）豆状核变性铜沉积并发胶质增生，最主要部位是A、壳核B、脑干C、黑质D、白质E、小脑齿状核

2.肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、______、____、皮肤色素沉着和肾损害等。

3.肝豆状核变性的影像学表现不包括( )A、双侧丘脑病变B、双侧豆状核病变C、双侧尾状核头部病变D、胼胝体病变E、双侧海马结构病变

4.肝豆状核变性见（ ）。

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  • 第1题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第2题：

    5岁男孩，拟诊肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）

    • A、丘脑黑质
    • B、大脑皮质
    • C、基底神经节
    • D、小脑半球
    • E、脑干网状结构

    正确答案:C

  • 第3题：

    男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（）

    • A、锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难
    • B、肌张力异常，吞咽困难
    • C、表情呆板，言语不清
    • D、情感不稳，注意力不集中
    • E、脑CT见基底节有低密度区

    正确答案:A

  • 第4题：

    肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。


    正确答案:错误

  • 第5题：

    问答题
    肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?

    正确答案： 角膜K-F环，可见于95%～98%的患者。
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    多选题
    肝豆状核变性的影像学表现不包括（）
    A

    双侧丘脑病变

    B

    双侧豆状核病变

    C

    双侧尾状核头部病变

    D

    胼胝体病变

    E

    双侧海马结构病变


    正确答案： A,D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（）
    A

    锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难

    B

    肌张力异常，吞咽困难

    C

    表情呆板，言语不清

    D

    情感不稳，注意力不集中

    E

    脑CT见基底节有低密度区


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    判断题
    肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    肝豆状核变性早期损害的器官是

    A、肾脏
    B、骨骼系统
    C、肝脏
    D、神经系统
    E、眼

    答案：E
    解析：
    第一个阶段是无症状阶段，在6岁之前很少有临床症状，肝损害阶段：6～8岁以后逐渐出现肝脏受损症状，起病隐匿，初时因症状轻微易被忽视，或可反复出现疲乏、食欲不振、呕吐、黄疸、浮肿或腹水等。

  • 第10题：

    肝豆状核变性（　）


      正确答案:E

    • 第11题：

      肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


      正确答案:正确

    • 第12题：

      男孩，6岁。拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）

      • A、丘脑黑质
      • B、大脑皮质
      • C、基底神经节
      • D、小脑半球
      • E、脑干网状结构

      正确答案:C

    • 第13题：

      单选题
      男孩，6岁。拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
      A

      丘脑黑质

      B

      大脑皮质

      C

      基底神经节

      D

      小脑半球

      E

      脑干网状结构


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第14题：

      单选题
      10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是（）
      A

      锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难

      B

      肌张力异常，吞咽困难

      C

      表情呆板，言语不清

      D

      情感不稳，注意力不集中

      E

      脑CT见基底节有低密度区


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第15题：

      单选题
      5岁男孩，拟诊肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
      A

      丘脑黑质

      B

      大脑皮质

      C

      基底神经节

      D

      小脑半球

      E

      脑干网状结构


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第16题：

      判断题
      肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
      A

      对

      B

      错


      正确答案： 对
      解析： 暂无解析

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