经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）A、L-谷氨酸脱羧酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸-4-羟化酶

题目

经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

  • A、L-谷氨酸脱羧酶
  • B、二氢生物蝶呤还原酶
  • C、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
  • D、酪氨酸羟化酶
  • E、苯丙氨酸-4-羟化酶
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1.经典型苯丙酮尿症是缺乏下列哪种酶()A 鸟苷三磷酸环化水合酶B 二氢生物蝶呤还原酶C 苯丙氨酸-4-羟化酶D 酪氨酸羟化酶E 葡萄糖醛酸转移酶

2.非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A．酪氨酸B．苯丙氨酸羟化酶C．多巴胺D．5–羟色胺E．四氢生物蝶呤

3.(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

4.导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏A．苯丙氨酸羟化酶B．酪氨酸羟化酶C．四氢生物蝶呤D．5-羟色胺E．多巴胺

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  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致( )

    A.酪氨酸酶
    B.苯丙氨酸-4-羟化酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶
    D.谷氨酸脱羧酶
    E.二氢生物蝶呤还原酶

    答案：B
    解析：

  • 第2题：

    苯丙酮尿症是由于哪种基因突变导致的（）。

    • A、酪氨酸转氨酶
    • B、磷酸毗哆醛
    • C、苯丙氨酸经化酶
    • D、多巴脱狡酶
    • E、酪氨酸经化酶

    正确答案:C

  • 第3题：

    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、苯丙氨酸氢化酶
    • C、四氧生物喋呤
    • D、淀粉酶
    • E、机制尚不明确

    正确答案:B

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、酪氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、二氢生物蝶呤合成酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:B

  • 第5题：

    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的


    正确答案:尿黑酸氧化酶

  • 第6题：

    经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

    • A、L-谷氨酸脱羧酶
    • B、二氢生物碟呤还原酶
    • C、6-丙酮酰四氢碟呤合成酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、苯丙氨酸-4-羟化酶

    正确答案:E

  • 第7题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、谷氨酸脱羧酶
    • B、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • C、二氢生物蝶呤还原酶
    • D、鸟苷三磷酸环化水合酶
    • E、酪氨酸酶

    正确答案:B

  • 第8题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第9题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    多巴胺

    D

    5-羟色胺

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的

    正确答案： 尿黑酸氧化酶
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型，是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

  • 第13题：

    苯丙酮尿症是由于病人肝缺乏下列哪种酶所致

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.己糖激酶
    C.酪氨酸酶
    D.苯丙氨酸转氨酶
    E.黄嘌呤氧化酶

    答案：A
    解析：

  • 第14题：

    苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）

    • A、代谢终产物缺乏
    • B、代谢副产物积累
    • C、代谢底物积累
    • D、代谢终产物积累

    正确答案:B

  • 第15题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第16题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第17题：

    苯丙酮尿症是先天代谢途径异常中发生的疾病，原因是体内基因突变缺乏苯丙氨酸羟化酶方式是常染色体染色体遗传。黑尿症则是缺乏（）酶引起的。


    正确答案:尿黑酸氧化

  • 第18题：

    苯丙酮尿症的发生是由于（）。

    • A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏
    • B、酪氨酸经化酶的缺陷
    • C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷
    • D、酪氨酸脱梭酶的缺陷
    • E、苯丙氨酸经化酶的缺陷

    正确答案:B

  • 第19题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第20题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    谷氨酸羟化酶

    D

    二氢生物蝶呤合成酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍？（　　）
    A

    L-谷氨酸脱羧酶

    B

    二氢生物碟呤还原酶

    C

    6-丙酮酰四氢碟呤合成酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    苯丙氨酸-4-羟化酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    苯丙酮尿症的发生是由于（）。
    A

    苯丙酮酸氧化酶的缺乏

    B

    酪氨酸经化酶的缺陷

    C

    苯丙氨酸转氨酶的缺陷

    D

    酪氨酸脱梭酶的缺陷

    E

    苯丙氨酸经化酶的缺陷


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
    A

    谷氨酸脱羧酶

    B

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    酪氨酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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