关于血红蛋白病,下列说法正确的是()A、α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起B、HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C、HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起D、α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高

题目

关于血红蛋白病,下列说法正确的是()

  • A、α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起
  • B、HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
  • C、HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起
  • D、α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高
  • E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高

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  • 第1题:

    关于血红蛋白病,说法错误的是

    A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    参考答案:A

  • 第2题:

    有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

    A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

    B.红细胞渗透脆性往往增高

    C.HbA2>3.8%提示可能为。珠蛋白生成障碍性贫血

    D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    E.Hb Barts病时,无α链生成,而形成Hb Barts(γ4)


    正确答案:E
    E。Hb Barts病时,由于。珠蛋白基因缺陷,使α链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成HbBarts(γ4)。

  • 第3题:

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B.临床上一般分为轻型和重型两种
    C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低

    答案:A
    解析:
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血,临床分为轻型、微型、中间型、重型等,β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,可见网织红细胞和靶型红细胞都增多,重型时细胞内铁增多,脆性试验降低。

  • 第4题:

    缺少4个α基因的α珠蛋白生成障碍性贫血称为

    A.α珠蛋白生成障碍性贫血静止型
    B.α珠蛋白生成障碍性贫血标准型
    C.β-珠蛋白生成障碍性贫血
    D.HbH病
    E.HbBart病

    答案:E
    解析:
    缺失1个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失2个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血标准型。缺失3个α基因者称为HbH病。缺失4个α基因者的纯合子称为HbBart病。因此,本题正确答案是E。

  • 第5题:

    下列关于血红蛋白病,说法错误的是

    A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血
    B.HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
    C.HbA2明显增高是a一球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
    D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低
    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF"往往明显增高

    答案:C
    解析:
    HbA明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

  • 第6题:

    关于血红蛋白病,说法错误的是

    A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血
    B.HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
    C.HbA明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
    D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低
    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

    答案:A
    解析:
    血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。

  • 第7题:

    共用题干
    患儿,8岁。血液检查显示:Hb64g/L;Hct25%;RBC3.20*1012/L。

    血红蛋白电泳:HbA67%,HbA24%,HbF21%,该患者可能是
    A:轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
    B:重型β珠蛋白生成障碍性贫血
    C:HbH病
    D:HbBarts病
    E:β、δ混合型

    答案:A
    解析:
    根据计算:MCV78fl,MCH20pg,MCHC25.6%,可知该患儿为小细胞低色素性贫血。

    根据血常规已初步确定为小细胞低色素性贫血,答案只能是A、B和E之一,缺铁性贫血一般有血清铁降低,而慢性病贫血不会出现红细胞脆性显著降低。

    海洋性贫血外周血涂片的典型特征为:可见靶形红细胞。

    通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病,β珠蛋白生成障碍性贫血:轻型:HbA23.50/0~7%,HbF10%~30%;重型:HbA21%~5%,HbF60%~90%;HbH病β链过剩聚合成(β4,HbBarts病γ链过剩聚合成γ4

  • 第8题:

    HbBarts见于下列哪种疾病()

    • A、HbC
    • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、HbE
    • E、HbS

    正确答案:C

  • 第9题:

    珠蛋白生成障碍性贫血包括( )

    • A、轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
    • B、中间型β珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、血红蛋白H病
    • D、不稳定血红蛋白病
    • E、血红蛋白Barts病

    正确答案:A,B,C,E

  • 第10题:

    关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是()

    • A、HbH病是本病的一个亚型,缺失3个α基因
    • B、本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起
    • C、按照缺失基因数量的不同分为两型
    • D、本病红细胞渗透脆性增加
    • E、本病往往呈大细胞性贫血

    正确答案:A

  • 第11题:

    单选题
    关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是()
    A

    HbH病是本病的一个亚型,缺失3个α基因

    B

    本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

    C

    按照缺失基因数量的不同分为两型

    D

    本病红细胞渗透脆性增加

    E

    本病往往呈大细胞性贫血


    正确答案: B
    解析: HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型,缺失3个α基因。

  • 第12题:

    单选题
    HbBarts见于下列哪种疾病()
    A

    HbC病

    B

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    D

    HbS病

    E

    HbE病


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    下列关于血红蛋白病,说法错误的是

    A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

    B.HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C.HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

    D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

    E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


    正确答案:C
    HbA:明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

  • 第14题:

    若血红蛋白电泳:Hb A 67%,Hb A24%,HbF 21%,该患者可能是

    A.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

    B.重型β珠蛋白生成障碍性贫血

    C.HbH病

    D.Hb Barts病

    E.βδ混合型


    正确答案:A
    [答案] A
    [解析] 通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病,β珠蛋白生成障碍性贫血:轻型HbA2 3.5%~7%;HbF10%~30%;重型:HbA2 1%~5%;HbF 60%~90%;HbH病β链过剩聚合成(β4)和Hb Barts病γ链过剩聚合成(γ4)。因而答案为A。

  • 第15题:

    关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

    A:β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
    B:临床上一般分为轻型和重型两种
    C:珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
    D:β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
    E:β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低

    答案:A
    解析:
    β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血,临床分为轻型、微型、中间型、重型等,β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,可见网织红细胞和靶型红细胞都增多,重型时细胞内铁增多,脆性试验降低。

  • 第16题:

    以下地中海贫血的贫血程度轻的是

    A:HbH病
    B:HbBarts病
    C:β珠蛋白生成障碍性贫血纯合子型
    D:β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子型
    E:混合型地中海贫血

    答案:D
    解析:
    β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,贫血程度轻。

  • 第17题:

    下列关于血红蛋白病,描述错误的是

    A.是由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率改变引起的
    B.血红蛋白E病呈小细胞低色素性贫血
    C.HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
    D.珠蛋白生成障碍性贫血也称地中海贫血E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

    答案:C
    解析:
    HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

  • 第18题:

    有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

    A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
    B.红细胞渗透脆性往往增高
    C.HbA>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
    D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
    E.Hb Barts病时,无α链生成,而形成HbBarts(γ4)

    答案:E
    解析:
    HbBarts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使α链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成HbBarts(γ4)。

  • 第19题:

    下列关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是

    A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起
    B.患者呈大细胞性贫血
    C.按照缺失基因数量的不同分为三型
    D.患者红细胞渗透脆性增加
    E.HbH病是缺失3个α基因

    答案:E
    解析:
    HbH病:16P基因缺失3个α基因,包括1组疾病:HbH病和HbH复合HbBart等,但HbH是临床上最常见的a-珠蛋白生成障碍性贫血。

  • 第20题:

    关于血红蛋白病,下列说法正确的是()

    • A、α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起
    • B、HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
    • C、HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起
    • D、α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高
    • E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高

    正确答案:D

  • 第21题:

    HbBarts见于下列哪种疾病( )

    • A、HbC病
    • B、α珠蛋白生成障碍性贫血
    • C、β珠蛋白生成障碍性贫血
    • D、HbS病
    • E、HbE病

    正确答案:B

  • 第22题:

    单选题
    HbBarts见于下列哪种疾病().
    A

    HbC

    B

    β珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    α珠蛋白生成障碍性贫血

    D

    HbE

    E

    HbS


    正确答案: E
    解析: 珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足,如α珠蛋白基因缺失,α链不能合成或合成不足,结果形成的HbH(β4)、HbBaIts(γ4)两种异常血红蛋白,都对氧有极高的亲和力,失去向组织释放氧的功能,而且极不稳定,易发生沉淀形成包涵体,导致溶血。

  • 第23题:

    单选题
    关于血红蛋白病,下列说法正确的是()
    A

    α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

    B

    HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

    C

    HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

    D

    α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

    E

    重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


    正确答案: E
    解析: β-地中海贫血时,α链的合成速度是β链2.0~2.5倍,过多的α链使含α链的血红蛋白HbA2和(或)HbF增加。

  • 第24题:

    多选题
    珠蛋白生成障碍性贫血包括( )
    A

    轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

    B

    中间型β珠蛋白生成障碍性贫血

    C

    血红蛋白H病

    D

    不稳定血红蛋白病

    E

    血红蛋白Barts病


    正确答案: B,A
    解析: 暂无解析