苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（　）A、0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)B、0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)

题目

苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（　）

  • A、0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
  • B、0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
  • C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
  • D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
  • E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)
相似考题

1.苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmolB、0.06～0.24mmolC、0.12～0.24mmolD、0.12～0.48mmolE、0.12～0.6mmol

2.苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在A、4mg/dl以下B、2～10mg/dlC、10～15mg/dlD、15～25mg/dlE、25～30mg/dl

3.患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg／dl以下B、2～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl

4.患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊，首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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  • 第1题：

    苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（ ）。

    A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主

    B．苯丙氨酸按30～50mg/（kg·d）供给

    C．血苯丙氨酸浓度维持在0．12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜

    D。饮食控制至少持续至青春期以后

    E．以上都不是


    正确答案：ABCD

  • 第2题：

    苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。

    A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)

    B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPA

    C.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPA

    D.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPA

    E.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA


    正确答案：A

  • 第3题：

    苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（ ）。

    A．4mg/d1以下

    B．4～10mg/d1

    C．10～15mg/d1

    D．10～30mg/d1

    E．25～30mg/d1


    正确答案：B
    解析：苯丙酮尿症的治疗原则

  • 第4题：

    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

    A、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)

    B、0.06～0.24mmol(1～4mg/dl)

    C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)

    D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)

    E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)


    参考答案：E

  • 第5题：

    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

    A、0.12～0.48mmol（2～8mg/dl）
    B、0.12～0.6mmol（2～10mg/dl）
    C、0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）
    D、0.06～0.02mmol（1～4mg/dl）
    E、0.12～0.24mmol（2～4mg/dl）

    答案：B
    解析：
    每天苯丙氨酸按30～50mg/kg供给，以能维持血苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。

  • 第6题：

    苯丙酮尿症患儿饮食控制，使血苯丙氨酸浓度应控制在（ ）。

    A.0.12～0.6mmol/L
    B.0.6～0.65mmol/L
    C.0.65～0.7mmol/L
    D.0.75～0.8mmol/L
    E.0.85～0.9mmol/L

    答案：A
    解析：
    苯丙酮尿症的患儿，应在出生后3个月内开始饮食控制，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dL），这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。

  • 第7题：

    苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（　）


    正确答案:正确

  • 第8题：

    苯丙酮尿症（PKU）是一种先天代谢异常疾病，延误治疗可导致严重智力低下，应早期诊断，早期治疗.以下几种诊断方法中，哪一项是最合适的？（）

    • A、尿三氯化铁试验
    • B、父母血中苯丙氨酸浓度
    • C、新生儿PKU筛查
    • D、血苯丙氨酸测定
    • E、血酪氨酸浓度测定

    正确答案:C

  • 第9题：

    苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）

    • A、0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）
    • B、0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）
    • C、0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）
    • D、0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）
    • E、0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

    正确答案:E

  • 第10题：

    单选题
    患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）
    A

    4mg／dl以下

    B

    4～10mg／dl

    C

    10～15mg／dl

    D

    10～30mg／dl

    E

    25～30mg／dl


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）
    A

    0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）

    B

    0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）

    C

    0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）

    D

    0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）

    E

    0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    判断题
    苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

    A、0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）

    B、0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）

    C、0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）

    D、0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）

    E、0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）


    参考答案：E

  • 第14题：

    患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．二氢生物蝶呤还原酶

    C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D．酪氨酸羟化酶

    E．苯丙氨酸氧化酶


    正确答案：A

  • 第15题：

    患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

    A、苯丙氨酸羟化酶

    B、二氢生物蝶呤还原酶

    C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D、酪氨酸羟化酶

    E、苯丙氨酸氧化酶


    参考答案：A

  • 第16题：

    苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在

    A．4mg/dl以下

    B．4～10mg/dl

    C．10～15mg/dl

    D．10～30mg/dl

    E．25～30mg/dl


    正确答案：B

  • 第17题：

    患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在

    A.4mg／dl以下
    B.4～10mg／dl
    C.10～15mg／dl
    D.10～30mg／dl
    E.25～30mg／dl

    答案：B
    解析：

  • 第18题：

    对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.

    • A、血浆苯丙氨酸浓度
    • B、苯丙氨酸耐量试验
    • C、四氢生物碟呤负荷
    • D、尿三氯化铁试验
    • E、Guthrie细菌抑制试验

    正确答案:E

  • 第19题：

    苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。


    正确答案:错误

  • 第20题：

    治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

    • A、早期治疗
    • B、服用低苯丙氨酸奶粉
    • C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊
    • D、低苯丙氨酸饮食法
    • E、以上都是

    正确答案:E

  • 第21题：

    判断题
    苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
    A

    0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）

    B

    06～0.24mmol（1～4mg/dl）

    C

    0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）

    D

    0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）

    E

    0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）


    正确答案： C
    解析： 0～3岁血苯丙氨酸浓度应维持在0.12～0.24mmol/L；3～9岁维持在0.18-360mmol/，L9～12岁维持在0.18～0.48mmol/L；12～16岁维持在0.18～600mmol/L，16岁维持在0.18～0.9mmol，该题没有提及患儿年龄。

  • 第23题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（）
    A

    4mg/dl以下

    B

    4～10mg/dl

    C

    10～15mg/dl

    D

    15～25mg/dl

    E

    25～30mg/dl


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症患儿应在出生后3个月内开始饮食控制，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在4～10mg/dl。

  • 第24题：

    单选题
    苯丙酮尿症（PKU）是一种先天代谢异常疾病，延误治疗可导致严重智力低下，应早期诊断，早期治疗.以下几种诊断方法中，哪一项是最合适的？（）
    A

    尿三氯化铁试验

    B

    父母血中苯丙氨酸浓度

    C

    新生儿PKU筛查

    D

    血苯丙氨酸测定

    E

    血酪氨酸浓度测定


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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