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  • 第1题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第2题:

    关于肝豆状核变性的诊断依据是

    A、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
    B、24小时尿排酮>300μg
    C、角膜K-F环
    D、特征性ET改变
    E、肝铜>300μg/g(肝干重)

    答案:A
    解析:
    有典型临床表现、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低和24小时尿铜明显增高即可做出诊断。但由于本病多系统症状并非同时出现,若仅出现单一器官或系统受累症状时,易漏诊或误诊。

  • 第3题:

    肝豆状核变性的主要临床表现:()

    • A、锥体外系症状
    • B、肝硬化
    • C、精神症状
    • D、心脏功能损害
    • E、角膜K-F环

    正确答案:A,B,C,E

  • 第4题:

    肝豆状核变性最重要的体征是:()

    • A、神经系统症状
    • B、肝脏症状
    • C、眼K-F环
    • D、皮肤色素沉着、肾损害

    正确答案:C

  • 第5题:

    肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为( )

    • A、肾小管性酸中毒
    • B、角膜K-F环
    • C、肝脏损害
    • D、神经精神损害
    • E、溶血性贫血

    正确答案:C

  • 第6题:

    多选题
    肝豆状核变性的主要临床表现:()
    A

    锥体外系症状

    B

    肝硬化

    C

    精神症状

    D

    心脏功能损害

    E

    角膜K-F环


    正确答案: C,A
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    填空题
    肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。

    正确答案: 裂隙灯
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    以下哪项是肝豆状核变性的临床特征()
    A

    CT特征性改变

    B

    肝大、惊厥

    C

    肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环

    D

    肝大、贫血和锥体外系症状

    E

    肝硬化及锥体外系症状


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的

    A、K-F环在发病早期出现
    B、少数患儿有范可尼综合征症状
    C、无症状时尿铜即可增高
    D、肝症状多见于起病年龄较小者
    E、神经症状多见于年龄较大小儿

    答案:A
    解析:
    K-F环一般在无症状阶段和肝损害阶段是没有的,在肝外组织损害阶段,会出现角膜色素常伴随神经系统症状出现。

  • 第10题:

    肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。


    正确答案:裂隙灯

  • 第11题:

    肝豆状核变性的临床特征()

    • A、血铜蓝蛋白降低
    • B、肝大、惊厥
    • C、肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
    • D、肝大、贫血和锥体外系症状
    • E、肝硬化及锥体外系症状

    正确答案:C

  • 第12题:

    有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的()

    • A、无症状期,尿铜即有轻度增高
    • B、肝脏症状多见于6~8岁以后
    • C、神经系统症状多见于12岁以后
    • D、少数患者可表现Fanconi综合征症状
    • E、K-F环在发病早期即出现

    正确答案:E

  • 第13题:

    肝豆状核变性临床特点有( )

    • A、无症状时尿铜即可排出
    • B、肝症状多见于起病年龄较小者
    • C、神经症状多见于年龄较大儿童
    • D、K-F环在发病早期出现
    • E、少数患儿有范可尼综合征症状

    正确答案:A,B,C,E

  • 第14题:

    单选题
    肝豆状核变性最重要的体征是:()
    A

    神经系统症状

    B

    肝脏症状

    C

    眼K-F环

    D

    皮肤色素沉着、肾损害


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第15题:

    判断题
    K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征,常伴随神经系统症状出现,早期用眼底镜检查才能发现。( )
    A

    B


    正确答案:
    解析: 暂无解析