糖原合成酶缺陷（　）

题目

糖原合成酶缺陷（　）

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    1.糖原合成酶是A、D型是活性形式B、磷酸化形式具有活性C、脱磷酸化形式具有活性D、被糖原合成酶激酶激活E、被cAMP间接激活

    2.Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少A．分枝酶B．脱枝酶C．变位酶D．糖原合成酶E．糖原磷酸化酶

    3.下列哪种酶缺陷不会导致肌肉病变( )A、酸性麦芽糖酶B、葡萄糖-6-磷酸酶C、糖原合成酶D、磷酸果糖激酶E、分支酶

    4.关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

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    • 第1题：

      肺小细胞癌
      A.糖原合成酶 B.糖原磷酸化酶 C. 两者皆有 D.两者皆无


      答案：C
      解析：
      小细胞肺癌,又称燕麦细胞癌，恶性程度高,易浸润转移。它是一种神经内分 泌肿瘤，可分泌5-羟色胺，导致哮喘样支气管痉挛、阵发性心动过速、水样腹泻及皮肤潮红等。

    • 第2题：

      Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

      • A、分枝酶
      • B、脱枝酶
      • C、变位酶
      • D、糖原合成酶
      • E、糖原磷酸化酶

      正确答案:A

    • 第3题：

      糖原累积病I型缺陷的酶是（　）

      • A、葡萄糖-6-磷酸酶
      • B、肌磷酸化酶
      • C、糖原合成酶
      • D、肝磷酸化酶
      • E、脱支酶

      正确答案:A

    • 第4题：

      下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷（）

      • A、基质运输缺陷
      • B、基质利用缺陷
      • C、三羧酸循环受累
      • D、氧化/磷酸化耦联缺陷
      • E、糖原合成酶缺乏

      正确答案:E

    • 第5题：

      关于糖原合成的叙述不正确的是（）

      • A、关键酶是糖原合成酶
      • B、糖原合成反应不能从头开始
      • C、在糖原合成酶作用下糖链延长、分支
      • D、是耗能过程

      正确答案:B

    • 第6题：

      糖原合成酶催化的反应是（）。

      • A、G-6-P→G-1-P
      • B、G-1-P→UDPG
      • C、UDPG+糖原n→糖原（n+1）+UDP
      • D、糖原n→糖原（n-1）+G-1-P
      • E、G-6-P→G

      正确答案:C

    • 第7题：

      单选题
      糖原代谢途径中的关键酶磷酸化后（）。
      A

      糖原合成酶和糖原磷酸化酶活性不变

      B

      糖原合成酶激活，糖原磷酸化酶失活

      C

      糖原合成酶失活，糖原磷酸化酶失活

      D

      糖原合成酶激活，糖原磷酸化酶激活

      E

      糖原合成酶失活，糖原磷酸化酶激活


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第8题：

      配伍题
      糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）
      A

      糖原累积症O型

      B

      糖原累积症Ia型

      C

      糖原累积症Ⅱa型

      D

      糖原累积症V型

      E

      糖原累积症Ⅺ型


      正确答案： E,D
      解析： 暂无解析

    • 第9题：

      单选题
      糖原累积病I型缺陷的酶是（　）
      A

      葡萄糖-6-磷酸酶

      B

      肌磷酸化酶

      C

      糖原合成酶

      D

      肝磷酸化酶

      E

      脱支酶


      正确答案： A
      解析： 暂无解析

    • 第10题：

      单选题
      糖原合成酶活性提高（　　）。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案： D
      解析： 暂无解析

    • 第11题：

      单选题
      下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷（）
      A

      基质运输缺陷

      B

      基质利用缺陷

      C

      三羧酸循环受累

      D

      氧化/磷酸化耦联缺陷

      E

      糖原合成酶缺乏


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第12题：

      单选题
      Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（　　）。
      A

      糖原合成酶

      B

      分枝酶

      C

      变位酶

      D

      脱枝酶

      E

      糖原磷酸化酶


      正确答案： E
      解析： 暂无解析

    • 第13题：

      糖原合成的关键酶是：（）

      • A、磷酸葡萄糖变位酶
      • B、UDPG焦磷酸化酶
      • C、糖原合成酶
      • D、磷酸化酶

      正确答案:C

    • 第14题：

      内分泌性低血糖的原因（）。

      • A、自身免疫因素导致β胰岛细胞毁坏，胰岛素绝对不足
      • B、胰岛细胞瘤
      • C、糖原合成酶缺乏
      • D、胰岛素抵抗
      • E、丙酮酸脱氢酶复合物缺陷

      正确答案:B

    • 第15题：

      糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）

      • A、葡萄糖-6-磷酸酶
      • B、肌磷酸化酶
      • C、糖原合成酶
      • D、肝磷酸化酶
      • E、脱支酶

      正确答案:A

    • 第16题：

      糖原代谢途径中的关键酶磷酸化后（）。

      • A、糖原合成酶和糖原磷酸化酶活性不变
      • B、糖原合成酶激活，糖原磷酸化酶失活
      • C、糖原合成酶失活，糖原磷酸化酶失活
      • D、糖原合成酶激活，糖原磷酸化酶激活
      • E、糖原合成酶失活，糖原磷酸化酶激活

      正确答案:E

    • 第17题：

      有活性的蛋白激酶可激活糖原合成酶，抑制糖原磷酸化酶。


      正确答案:错误

    • 第18题：

      单选题
      糖原合成酶催化的反应是（）。
      A

      G-6-P→G-1-P

      B

      G-1-P→UDPG

      C

      UDPG+糖原n→糖原（n+1）+UDP

      D

      糖原n→糖原（n-1）+G-1-P

      E

      G-6-P→G


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第19题：

      配伍题
      0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
      A

      葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

      B

      2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

      C

      糖原合成酶缺陷

      D

      脱支酶缺陷

      E

      肝磷酸化酶缺陷


      正确答案： B,E
      解析： 暂无解析

    • 第20题：

      单选题
      成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）。
      A

      糖原合成酶

      B

      分支酶

      C

      肌磷酸化酶

      D

      肝磷酸化酶

      E

      葡萄糖-6-磷酸酶


      正确答案： D
      解析： 暂无解析

    • 第21题：

      单选题
      糖原合成酶催化的反应是：（）
      A

      G-6-P→G-1-P

      B

      G-1-P→UDPG

      C

      UDPG+糖原n→糖原（n+1）+UDP

      D

      糖原n-糖原（n-1）+G-1-P


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第22题：

      判断题
      有活性的蛋白激酶可激活糖原合成酶，抑制糖原磷酸化酶。
      A

      对

      B

      错


      正确答案： 错
      解析： 暂无解析

    • 第23题：

      单选题
      关于糖原合成的叙述不正确的是（）
      A

      关键酶是糖原合成酶

      B

      糖原合成反应不能从头开始

      C

      在糖原合成酶作用下糖链延长、分支

      D

      是耗能过程


      正确答案： A
      解析： 暂无解析

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