17-羟化酶缺乏症(17α-hydroxylasedefect17α-OHD)

题目

17-羟化酶缺乏症(17α-hydroxylasedefect17α-OHD)

相似考题

1.胎盘合成的雌激素和卵巢不同，是因为胎盘缺乏A、17-α 羟化酶B、17-β 羟化酶C、7-α 羟化酶D、7-β 羟化酶E、3-α 羟化酶

2.17-羟化酶缺陷（　）

3.有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内B、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高C、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高D、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高E、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

4.有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确A、皮质醇和ACTH浓度在正常范围内B、11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高C、21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高D、17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高E、失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高

参考答案和解析
正确答案: 是CAH的一种类型，由于17α-羟化酶缺乏，皮质醇和性激素合成受阴，DOC和皮质酮增多，临床表现高血钠、低血钾、碱中毒和高血压。由于性激素缺乏，男孩表现为假两性畸形，男性女性化；女孩则表现为性幼稚，原发性闭经。
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  • 第1题：

    先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（）

    • A、21-羟化酶缺乏症
    • B、11β-羟化酶缺乏症
    • C、17-羟化酶缺乏症
    • D、18-羟化酶缺乏症
    • E、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

    正确答案:A

  • 第2题：

    单选题
    有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）
    A

    皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内

    B

    11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

    C

    21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

    D

    17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

    E

    失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高


    正确答案： A
    解析： 先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。

  • 第3题：

    名词解释题
    17-羟化酶缺乏症(17α-hydroxylasedefect17α-OHD)

    正确答案： 是CAH的一种类型，由于17α-羟化酶缺乏，皮质醇和性激素合成受阴，DOC和皮质酮增多，临床表现高血钠、低血钾、碱中毒和高血压。由于性激素缺乏，男孩表现为假两性畸形，男性女性化；女孩则表现为性幼稚，原发性闭经。
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    17-羟化酶的缺乏，可导致（）


      正确答案:B

    • 第5题：

      配伍题
      11β-羟化酶缺陷症（　）|单纯男性化型CAH（　）|17-羟化酶缺乏症（　）|失盐型CAH（　）|18-羟化酶缺乏症（　）
      A

      血Na↓，K↑，PRA↑↑，17-OHP↑↑

      B

      血NaN，KN，PRA↑，17-OHP↑↑

      C

      血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↑

      D

      血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↓

      E

      血Na↓，K↑，PRA↑，17-OHPN


      正确答案： C,A
      解析： 暂无解析

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