Fanconi综合征的特点与治疗原则是什么?
题目
Fanconi综合征的特点与治疗原则是什么?
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第1题：
凡康尼(Fanconi)综合征
正确答案: 又称磷酸葡萄糖氨基酸尿症性佝偻病，是肾小管多发性转运动能缺陷，不能正常地回吸收磷酸盐、葡萄糖、氨基酸和重碳酸盐（钠、钾及钙盐)，而从尿中大量排出。本病的特点是低磷血症、氨基酸尿、糖尿、高磷尿和高氯性酸中毒。低磷血症和酸中毒都可导致佝偻病。临床表现主要有生长障碍、衰弱、骨骼变形，晚期有肾衰竭症状。 -
第2题：
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征临床特点及治疗原则。
正确答案: 临床特点：
(1)上呼吸道狭窄或堵塞，主要部位在鼻和鼻咽、口咽和软腭，以及舌根部。
(2)肥胖，舌体肥厚和软颚和咽侧壁脂肪沉积。
(3)内分泌功能紊乱，如肢端肥大，甲状腺功能减退。
(4)多导睡眠描记仪检查，成人7小时夜间睡眠时间内，有30次以上呼吸暂停，每次口、鼻气流停止流通大于10秒或呼吸指数(AI)大于5。
治疗原则：
(1)确诊为阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，排除中枢性及混合性睡眠呼吸暂停。
(2)非手术治疗。调整睡眠姿势，减肥，用呼吸器行经鼻持续正压通气。
(3)手术治疗。可采用腭垂腭咽成形术或腭咽成型术，对同时患有鼻息肉、鼻中隔偏曲、扁桃体、腺样体肥大者，应先治疗上述病变，再行腭咽成型术。 -
第3题：
胃食管裂孔疝的分型及各自特点是什么？治疗原则是什么？
正确答案:分型：滑脱型、食管旁型和混合型。
特点：滑脱型占70％以上，在腹压减低或直立饱食时则进入纵隔部的食管下段、贲门和胃底可回复到腹腔。食管旁型在其食管连接处有坚强之后膈食管韧带，使之固定于腹腔内正常位置，而不进入后纵隔。混合型靠近食管裂孔旁有膈肌缺损，使胃底沿食管壁疝入后纵隔。
治疗原则：滑脱型在生长发育过程中可自行消退，1岁内建议保守治疗，患儿应常保持于竖直体位，给较稠厚饮食，对非手术治疗无效的滑脱型和其他二型可采取手术治疗。 -
第4题：
肾病综合征的治疗原则是什么？
正确答案: 以扶正培本为主，重在益气健脾补肾、调理阴阳，同时配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊等祛邪之法以治其标。 -
第5题：
Fanconi贫血有哪些临床症状？哪些遗传学特征？是什么遗传方式？
正确答案:（1）各类起源于骨髓肝细胞的血细胞发育受阻（全血细胞减少症），骨骼畸形，脑损伤，心脏和胃肠道缺陷。儿童期癌症（尤其是白血病）发生危险性增高。
（2）培养的FA细胞染色体不稳定，易断裂；对丝裂霉素C、双环氧丁烷、顺氯氨铂等化合物敏感，这些化合物可在DNA链内或互补链间的两个核苷酸间形成交联。故FA细胞在一定浓度的交联剂存在时停止生长并死亡（正常细胞很少出现这种情况）。FA呈常染色体隐性遗传，且具有遗传异质性，目前已鉴定出至少8个基因位点异常导致FA表型。 -
第6题：
Fanconi综合征
正确答案:近端肾小管性酸中毒伴复合性近端肾小管功能缺陷。 -
第7题：
问答题Fanconi综合征的特点与治疗原则是什么?正确答案： Fanconi综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病，其特点为临床上可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管性酸中毒，并可因此引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)。其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为本病的基本诊断条件。其治疗原则是病因治疗，近端肾小管性酸中毒应予对症治疗(纠正酸中毒及补充钾盐)，严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。解析： 暂无解析 -
第8题：
单选题Fanconi综合征表现为（ ）。ABCDE正确答案： C解析： 肾小管病变如范可尼氏(Fanconi)综合征，是一种先天代谢病，由于肾近球小管功能多发性障碍，在正常人中应被近球小管回吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸盐、重碳酸盐(钠、钾及钙盐)，都在尿中大量排出，出现骨骼变化、骨龄减低和生长缓慢。尿钙和尿磷排泄量增加，血钙和血磷都下降。 -
第9题：
问答题皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗原则是什么？正确答案： 本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期阴虚津伤，则养阴清热，佐以解毒，甘寒柔润。同时，本病易于形成瘀血，早期应注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，以免耗血动血。温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此，在治疗中应分阶段滋养胃津，顾护心阴，不可辛散太过。解析： 暂无解析 -
第10题：
名词解释题凡康尼(Fanconi)综合征正确答案： 又称磷酸葡萄糖氨基酸尿症性佝偻病，是肾小管多发性转运动能缺陷，不能正常地回吸收磷酸盐、葡萄糖、氨基酸和重碳酸盐（钠、钾及钙盐)，而从尿中大量排出。本病的特点是低磷血症、氨基酸尿、糖尿、高磷尿和高氯性酸中毒。低磷血症和酸中毒都可导致佝偻病。临床表现主要有生长障碍、衰弱、骨骼变形，晚期有肾衰竭症状。解析： 暂无解析 -
第11题：
名词解释题Fanconi综合征正确答案： Fanconi综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。解析： 暂无解析 -
第12题：
问答题胃食管裂孔疝的分型及各自特点是什么？治疗原则是什么？正确答案： 分型：滑脱型、食管旁型和混合型。
特点：滑脱型占70％以上，在腹压减低或直立饱食时则进入纵隔部的食管下段、贲门和胃底可回复到腹腔。食管旁型在其食管连接处有坚强之后膈食管韧带，使之固定于腹腔内正常位置，而不进入后纵隔。混合型靠近食管裂孔旁有膈肌缺损，使胃底沿食管壁疝入后纵隔。
治疗原则：滑脱型在生长发育过程中可自行消退，1岁内建议保守治疗，患儿应常保持于竖直体位，给较稠厚饮食，对非手术治疗无效的滑脱型和其他二型可采取手术治疗。解析： 暂无解析 -
第13题：
心脏结构正常的猝死综合征的药物治疗原则是什么？
正确答案: 治疗原则：
1.QT间期正常，由配对间期短的室早起始的多形室速/室颤，首选维拉帕米。
2.长QT间期综合征，主要幅度尖端扭转型室速（Tdp）和室颤所致，首选β一阻滞剂，剂量应用至运动试验最大心率<130bpm，主要用于钾通道异常的长QT综合征亚型，美西律可用于控制钠通道异常的长QT综合征亚型的室性心律失常。
3.Brugada综合征（含SLIDS）无可靠的抗心律失常药物适用。 -
第14题：
凡康尼（Fanconi）综合征的特点为（）
- A、高磷血症
- B、氨基酸尿
- C、糖尿
- D、高磷尿
- E、高氯性酸中毒
正确答案:B,C,D,E -
第15题：
挤压综合征的治疗原则是什么？
正确答案:①补充血容量，迅速纠正休克，防肾缺血及肾血管变化；②碱化尿液；③纠正代谢性酸中毒；④防止水中毒，特别是少尿期；⑤防止高血钾；⑥利尿；⑦抗感染。 -
第16题：
妊娠期急性阑尾炎的临床特点及治疗原则是什么？
正确答案:妊娠中期子宫的增大较快，盲肠和阑尾被增大的子宫推挤，向右上腹移位，压痛部位也随之升高。腹壁被抬高，炎症阑尾刺激不到壁层腹膜，所以使压痛、肌紧张和反跳痛均不明显；大网膜难以包裹炎症阑尾、腹膜炎不易被局限而易在上腹部扩散。这些因素致使妊娠中期急性阑尾炎难于诊断，B超或CT检查可帮助诊断。炎症发展易致流产或早产，威胁母子生命安全。
治疗时，以阑尾切除术为主。开腹手术是最快捷和安全的措施。妊娠后期的腹腔感染难以控制，更应早期手术。围手术期应加用黄体酮。手术切口须偏高，操作要轻柔，以减少对子宫的刺激。尽量不用腹腔引流。术后使用广谱抗生素。加强术后护理。临产期的急性阑尾炎如并发阑尾穿孔或全身感染症状严重时，可考虑经腹剖宫产术，同时切除病变阑尾。 -
第17题：
凡康尼（Fanconi）综合征的特点是（）。
- A、低磷血症
- B、氨基酸尿
- C、糖尿
- D、高磷尿
- E、高氯性酸中毒
正确答案:A,B,C,D -
第18题：
格林-巴利综合征的临床治疗原则是什么？
正确答案:格林-巴利综合征（GBS）的治疗主要包括对症支持疗法和病因治疗两个方面。
（1）有呼吸肌麻痹者需保持呼吸道通畅，必要时做气管切开，用呼吸机辅助呼吸，吸痰，翻身拍背，用抗生素防治感染。
（2）血浆交换血浆交换疗法可清除GBS患者体内抗神经髓鞘的抗体、循环免疫复合物和参与免疫应答的细胞因子，减轻其特异的炎症性损伤，促进临床症状的恢复。
（3）大剂量丙种球蛋白静脉滴注。
（4）免疫抑制剂特别是皮质类固醇曾长期而广泛地用于治疗本病，但可能有较多的并发症，现已不主张应用。
（5）延髓麻痹不能吞咽进食的患者及早插管鼻饲管。
（6）尿潴留者应先行下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿。
（7）康复治疗可行被动及主动运动，针灸、按摩和理疗等，步态训练应及早开始。 -
第19题：
多选题凡康尼（Fanconi）综合征的特点是（）。A低磷血症
B氨基酸尿
C糖尿
D高磷尿
E高氯性酸中毒
正确答案： C,B解析： 暂无解析 -
第20题：
问答题生物修复的特点与原则是什么？正确答案： 生物修复的特点：
优点：投资费用省，对环境影响小，能有效降低污染物浓度，适用于在其他技术难以应用的场地，而且能同时处理受污染的土壤和地下水。
局限性：需对具体地点的状况和污染物进行详细而昂贵的考察，微生物活性受温度和其他环境条件的影响，某些情况下，生物修复不能去除全部的污染物。
生物修复四原则：使用适合的微生物、在适合的地点、适合的环境条件和适合的技术费用下进行。
（1）适合的微生物（先决条件）：它是指具有正常生理和代谢能力，并能以较大的速率降解或转化污染物，并在修复过程中不产生毒性产物的生物体系。在多数情况下，则要加入外源微生物。
（2）适合的地点（场所）：是指要有污染物和合适的微生物相接触的地点，污染场地不含对降解菌种有抑制作用的物质且目标化合物能够被降解。
（3）适合的环境条件：是指要控制或改变环境条件，使微生物的代谢和生长活动处于最佳状态。环境因子包括温度、湿度、O2、pH值、无机养分、电子受体等。
（4）适合的技术费用：是指生物修复技术费用必须尽可能低，至少低于同样可以消除该污染物的其他技术。解析： 暂无解析 -
第21题：
多选题凡康尼（Fanconi）综合征的特点为（）A高磷血症
B氨基酸尿
C糖尿
D高磷尿
E高氯性酸中毒
正确答案： C,A解析： 暂无解析 -
第22题：
问答题肠易激综合征治疗的原则是什么？正确答案： 消除患者顾虑，改善症状，提高生活质量。治疗应当遵循个体化原则，注意饮食调养及心理疏导。解析： 暂无解析 -
第23题：
问答题肾病综合征的治疗原则是什么？正确答案： 以扶正培本为主，重在益气健脾补肾、调理阴阳，同时配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊等祛邪之法以治其标。解析： 暂无解析